Vlastnosti priebehu autoimunitnej hepatitídy

Autoimunitná hepatitída sa vzťahuje na chronické poškodenie pečene progresívnej povahy, ktorá má príznaky predbežného alebo rozsiahlejšieho zápalového procesu a je charakterizovaná prítomnosťou špecifických autoimunitných protilátok. Nájde sa u každého piateho dospelého, ktorý trpí chronickou hepatitídou a u 3% detí.

Podľa štatistík reprezentanti žien trpia týmto typom hepatitídy oveľa častejšie ako muži. Spravidla sa lézia rozvíja v detstve a obdobie od 30 do 50 rokov. Autoimunitná hepatitída sa považuje za rýchlo sa rozvíjajúce ochorenie, ktoré sa mení na cirhózu alebo zlyhanie pečene, čo môže byť smrteľné.

Príčiny ochorenia

Jednoducho povedané, chronická autoimunitná hepatitída je patológia, pri ktorej imunitný systém organizmu ničí vlastnú pečeň. Žľazy buniek atrofujú a sú nahradené prvkami spojivového tkaniva, ktoré nie sú schopné vykonávať potrebné funkcie.

Medzinárodný klasifikátor 10. revízie ochorení klasifikuje chronickú autoimunitnú patológiu na oddiel K75.4 (kód ICD-10).

Príčiny ochorenia ešte nie sú úplne pochopené. Vedci sa domnievajú, že existuje množstvo vírusov, ktoré môžu spúšťať podobný patologický mechanizmus. Patria medzi ne:

  • ľudský herpes vírus
  • Vírus Epstein-Barr,
  • vírusy, ktoré sú pôvodcami hepatitídy A, B a C.

Predpokladá sa, že dedičná predispozícia je tiež zahrnutá do zoznamu možných príčin vzniku ochorenia, čo sa prejavuje nedostatkom imunoregulácie (strata citlivosti na vlastné antigény).

Tretina pacientov má kombináciu chronickej autoimunitnej hepatitídy s inými autoimunitnými syndrómmi:

  • tyroiditída (patológia štítnej žľazy),
  • Ochorenie Graves (nadprodukcia hormónov štítnej žľazy),
  • hemolytická anémia (zničenie vlastných červených krviniek imunitným systémom),
  • gingivitída (zápal ďasien),
  • Diabetes mellitus 1. typu (nedostatočná syntéza inzulínu pankreasou, sprevádzaná vysokou hladinou cukru v krvi),
  • glomerulonefritída (zápal glomerulov obličiek),
  • iritída (zápal očnej dúhovky),
  • Cushingov syndróm (nadmernú syntézu adrenálnych hormónov),
  • Sjogrenov syndróm (kombinovaný zápal vonkajších sekréčných žliaz)
  • neuropatia periférneho nervu (nezaťažujúce poškodenie).

Autoimunitná hepatitída u detí a dospelých je rozdelená do troch hlavných typov. Klasifikácia je založená na type protilátok, ktoré sú zistené v krvnom obehu pacienta. Formy sa navzájom líšia znakmi kurzu a ich reakciou na liečbu. Prognóza patológie sa tiež líši.

Vyznačuje sa týmito ukazovateľmi:

  • antinukleárnych protilátok (+) u 75% pacientov
  • protilátok proti hladkým svalom (+) u 60% pacientov
  • protilátky proti cytoplazme neutrofilov.

Hepatitída sa rozvíja ešte pred vekom alebo už počas menopauzy. Tento typ autoimunitnej hepatitídy dobre reaguje na liečbu. Ak sa neuskutoční liečba, počas prvých 2-4 rokov vzniknú komplikácie.

  • prítomnosť protilátok namierených proti enzýmom pečeňových buniek a epitelu tubulov obličiek u každého pacienta,
  • sa rozvíja v školskom veku.

Tento typ je odolnejší voči liečbe, objavujú sa recidívy. Vývoj cirhózy sa vyskytuje niekoľkokrát častejšie ako u iných foriem.

Spolu s prítomnosťou chorých protilátok proti hepatickému a hepato-pankreatickému antigénu v krvnom riečisku. Určené tiež prítomnosťou:

  • reumatoidný faktor
  • antimitochondriálne protilátky,
  • protilátok proti hepatocytovým cytolemovým antigénom.

Mechanizmus rozvoja

Podľa dostupných údajov je hlavným bodom patogenézy chronickej autoimunitnej hepatitídy defekt imunitného systému na bunkovej úrovni, ktorý spôsobuje poškodenie pečeňových buniek.

Hepatocyty sú schopné rozkladať sa pod vplyvom lymfocytov (jeden z typov leukocytových buniek), ktoré majú zvýšenú citlivosť na membrány žľazových buniek. Súbežne s tým existuje prevaha stimulácie fungovania T-lymfocytov s cytotoxickým účinkom.

Úloha množstva antigénov určených v krvi nie je v mechanizme vývoja stále známa. Pri autoimunitnej hepatitíde sú extrahepatálne príznaky spôsobené tým, že imunitné komplexy, ktoré cirkulujú v krvnom riečisku, pretrvávajú v cievnych stenách, čo vedie k vzniku zápalových reakcií a poškodenia tkaniva.

Symptómy ochorenia

Približne 20% pacientov nemá príznaky hepatitídy a vyhľadávať pomoc len v čase vzniku komplikácií. Existujú však prípady prudkého náhleho nástupu ochorenia, pri ktorom dochádza k poškodeniu významného množstva pečeňových a mozgových buniek (na pozadí toxických účinkov tých látok, ktoré sú normálne inaktivované pečeňou).

Klinické prejavy a ťažkosti pacientov s autoimunitnou hepatitídou:

  • prudký pokles výkonu,
  • žltosť kože, slizníc, sekréty vonkajších žliaz (napr. slinné žľazy),
  • hypertermia,
  • zväčšená slezina, niekedy pečeň,
  • syndróm bolesti brucha
  • opuchnuté lymfatické uzliny.

Existuje bolesť v oblasti postihnutých kĺbov, abnormálna akumulácia tekutiny v kĺbnych dutinách a opuch. Existuje zmena funkčného stavu kĺbov.

Ide o syndróm hyperkorticizmu, ktorý sa prejavuje príznakmi pripomínajúcimi príznaky nadmernej produkcie hormónov nadobličiek. Pacienti sa sťažujú na nadmerné prírastky telesnej hmotnosti, na jasnú červenú červenú tvár, zriedenie končatín.

Toto vyzerá pacient s hyperkorticizmom.

Na prednej brušnej stene a zadku sú vytvorené strihy (strihy pripomínajúce modro fialové pruhy). Ďalším znakom – v miestach s najväčším tlakom je tmavšia farba pleti. Častými prejavmi sú akné, vyrážky rôzneho pôvodu.

Krok cirhózy

Táto perióda je charakterizovaná rozsiahlym poškodením pečene, v ktorom dochádza k atrofii hepatocytov a ich nahradeniu tkanivom fibrózneho jazvu. Lekár môže určiť prítomnosť príznakov portálnej hypertenzie, ktorá sa prejavuje zvýšeným tlakom v systéme portálnej žily.

Príznaky tejto choroby:

  • zvýšenie veľkosti sleziny,
  • kŕčové žily žalúdka, konečníka,
  • ascites,
  • na sliznici žalúdka a črevného traktu sa môžu objaviť erozívne defekty,
  • poruchy trávenia (strata chuti do jedla, nauzea a vracanie, plynatosť, bolestivý syndróm).

Existujú dva typy autoimunitnej hepatitídy. V akútnej forme sa patológia vyvíja rýchlo a počas prvých šiestich mesiacov pacienti už vykazujú známky prejavu hepatitídy.

Ak choroba začína extrahepatálnymi prejavmi a vysokou telesnou teplotou, môže to viesť k chybnej diagnóze.V tomto bode je úlohou kvalifikovaného odborníka rozlíšiť diagnostiku autoimunitnej hepatitídy so systémovým lupus erythematosus, reumatizmom, reumatoidnou artritídou, systémovou vaskulitídou, sepsou.

Diagnostické funkcie

Diagnostika autoimunitná hepatitída má špecifickú funkciu: lekár by nemal čakať šesť mesiacov, aby diagnózu, rovnako ako v akejkoľvek inej chronické poškodenie pečene.

Pred začatím hlavného vyšetrenia špecialista zhromažďuje údaje o histórii života a choroby. Objasňuje existenciu sťažností pacienta, kedy došlo k tiaže pod pravým rebrom, prítomnosť žltačky, hypertermia.

Pacient hlási prítomnosť chronických zápalových procesov, dedičné patológie a zlé návyky. Je objasnená prítomnosť dlhodobého lieku, kontakt s inými hepatotoxickými látkami.

Prítomnosť tejto choroby je potvrdená nasledujúcimi údajmi z výskumu:

  • nedostatok krvných transfúzií, zneužívanie alkoholu a toxických liekov v minulosti,
  • nedostatok markerov aktívnej infekcie (hovoríme o vírusoch A, B a C),
  • zvýšený imunoglobulín G,
  • vysoký počet transamináz (ALT, AST) v biochémii krvi,
  • ukazovatele markerov autoimunitnej hepatitídy prekračujú normálnu úroveň značný počet prípadov.

Biopsia pečene

V krvnom teste objasňujú prítomnosť anémie, zvýšený počet leukocytov a indikátory zrážanlivosti. V biochémii – hladina elektrolytov, transamináz, močoviny. Takisto je potrebné vykonať analýzu výkalov na vajíčkach helmintov, čo je koprogram.

Z inštrumentálnych diagnostických metód sa použila punkčná biopsia postihnutého orgánu. Histologické vyšetrenie určuje prítomnosť zón nekrózy jaterného parenchýmu, ako aj lymfoidnú infiltráciu.

Použitie ultrazvukových diagnóz, CT a MRI neposkytuje presné údaje o prítomnosti alebo neprítomnosti choroby.

Riadenie pacientov

Pri autoimunitnej hepatitíde liečba začína opravou stravy. Základné princípy diétnej terapie (súlad s tabuľkou číslo 5) sú založené na nasledujúcich bodoch:

  • najmenej 5 jedál denne,
  • denná kalória – až 3000 kcal,
  • varenie pre pár, uprednostňuje sa dusené a varené jedlá,
  • textúra potraviny by mala byť pyré, tekuté alebo pevné,
  • znížte množstvo prichádzajúcej soli na 4 g denne a vodu na 1,8 litra.

Diéta by nemala obsahovať potraviny s hrubými vláknami. Povolené produkty: nízkotučné odrody rýb a mäsa, zelenina, varené alebo čerstvé, ovocie, obilniny, mliečne výrobky.

Liečba liečiv

Ako liečiť autoimunitnú hepatitídu, povedzte hepatológovi. Práve tento špecialista sa zaoberá manažmentom pacientov. Liečba je používať glukokortikosteroidy (hormonálne lieky). Ich účinnosť je spojená s inhibíciou tvorby protilátok.

Liečba výhradne s týmito liekmi sa uskutočňuje u pacientov s nádorovými procesmi alebo u pacientov, u ktorých dochádza k prudkému zníženiu počtu normálne fungujúcich hepatocytov. Predstavitelia – Dexametazón, prednizolón.

Ďalšou triedou liekov široko používaných pri liečbe sú imunosupresíva. Tiež inhibujú syntézu protilátok produkovaných na boj proti cudzím látkam.

Súbežné vymenovanie obidvoch skupín liekov je nevyhnutné pri ostrých výkyvoch hladín krvného tlaku,v prítomnosti cukrovky, pacientov s nadváhou, pacientov s kožnými ochoreniami, ako aj pacientov s osteoporózou. Zástupcovia liekov – cyklosporín, Ecoral, Consupren.

Prognóza výsledkov farmakoterapie závisí od vymiznutia príznakov patológie, normalizácie biochemických krvných infekcií, výsledkov punkcie biopsie pečene.

Chirurgická liečba

V závažných prípadoch je indikovaná transplantácia pečene. Je to nevyhnutné pri absencii výsledku liečby liekom a tiež závisí od štádia patológie. Transplantácia je považovaná za jedinú účinnú metódu na boj proti tejto chorobe u každého piateho pacienta.

Incidencia recidivujúcej hepatitídy v transplantáte sa pohybuje od 25 do 40% všetkých klinických prípadov. Choré dieťa má väčšiu pravdepodobnosť, že utrpí podobný problém ako dospelý pacient. Zvyčajne sa na transplantáciu používa časť pečene blízkeho príbuzného.

Prognóza prežitia závisí od mnohých faktorov:

  • závažnosti zápalového procesu,
  • prebiehajúcej liečby
  • použitie štepu,
  • sekundárna prevencia.

Je dôležité pamätať na to, že samoregulácia chronickej autoimunitnej hepatitídy nie je povolená. Len kvalifikovaný špecialista je schopný poskytnúť potrebnú pomoc a vybrať racionálnu taktickú manažment taktiky.

Autoimunitná hepatitída a jej príčiny

Autoimunitná hepatitída sa vzťahuje na zápal pečene v dôsledku jeho zničenia vlastnou imunitou.

Bežne je imunitný systém tolerantný k tkanivám svojho vlastného organizmu, preto proti nim nevytvára protilátky. Je položená na genetickej úrovni. Ale niekedy z dôvodov, ktoré nie sú úplne pochopené, imunitný systém začne vnímať bunky orgánu ako cudzie, ktoré musia byť neutralizované a zničené. V tomto prípade začína aktívna produkcia protilátok proti orgánu. Autoimunitná hepatitída sa vyvíja rovnakým mechanizmom.

Podľa štatistiky autoimunitná hepatitída predstavuje 10 až 20% počtu chronických ochorení pečene. U žien sa vyskytuje 8 krát častejšie a najčastejšie sú choré v mladom veku a po 55 rokoch.

Presné dôvody, pre ktoré imunitný systém náhle začne ničiť svoje vlastné bunky, ešte neboli stanovené.Predpokladá sa, že spúšť môže byť vplyv faktora:

  • herpes vírusy (Epstein-Barr), osýpky, hepatitída,
  • lieky (interferón).

Dôležitým faktorom je dedičnosť. Okrem toho bolo zistené, že približne 30% pacientov má iné autoimunitné ochorenia:

  • Choroba Graves,
  • ulceratívna kolitída
  • Sjogrenov syndróm
  • autoimunitná tyroiditída,
  • systémový lupus erythematosus.

Zistilo sa, že autoimunitná hepatitída sa rozvíja kvôli porušeniu imunitnej regulácie – klesá syntéza T-lymfocytov, ktoré sú zodpovedné za potlačenie iných buniek. Z tohto dôvodu začína nekontrolovaná produkcia IgG, ktorá poškodzuje membrány pečeňových buniek a spôsobuje ich smrť. Súčasne sú v krvi detegované špecifické protilátky (SMA, ANA, anti-LKM-I).

Typy autoimunitnej hepatitídy

Na základe zistiteľných protilátok je autoimunitná hepatitída rozdelená na 3 typy, z ktorých každá sa líši špecifickými laboratórnymi testami, zvláštnym priebehom a tiež odpoveďou na liečbu:

  1. Typ 1 (anti-ANA, anti-SMA pozitívny) – tento typ sa vyskytuje vo väčšine prípadov.V testoch sú detegované antinukleárne (ANA) a anti-hladké svalové (SMA) protilátky. Pomerne dobre liečiteľná, trvalá remisia sa dosiahne v 20% prípadov. Cirhóza sa vyvíja po 3 rokoch bez liečby.
  2. Typ 2 (anti-LKM-I) – v 100% prípadov cirkulujú v krvi pacientov protilátky proti mikrozómom pečene a obličiek, ktoré možno zistiť v laboratóriu. Tento typ chorých detí častejšie. Imunosupresívna liečba je menej účinná, po prerušení liečby, často sa objavuje relaps a cirhóza sa vyskytuje dvakrát častejšie.
  3. Typ 3 (anti-SLA) – charakterizovaný cirkuláciou protilátok proti hepatickému antigénu v krvi. Paralelne sa často zisťuje reumatoidný faktor (RF). Tento typ je najmenej študovaný.

Okrem týchto typov v klinickom zobrazení choroby môžu byť príznaky ďalších ochorení pečene: vírusová hepatitída, sklerotizujúca cholangitída, primárna biliárna cirhóza. V týchto prípadoch sa hovorí o krížovej autoimunitnej hepatitíde.

diagnostika

Chronická autoimunitná hepatitída je diagnostikovaná na základe súboru štúdií, predtým je potrebné vylúčiť častejšie príčiny zápalu pečene (vírusová hepatitída).

Diagnostika sa vykonáva z jednoduchej až po zložitú metódu výskumu:

  1. Zhromažďovanie sťažností a anamnéza. Je potrebné zistiť dĺžku nástupu príznakov, ako aj prítomnosť ochorenia pečene v najbližšej rodine
  2. Preskúmanie pacienta. Dávajte pozor na farbu kože, prítomnosť modrín a bolesť počas palpácie brucha, určite veľkosť pečene.
  3. Ďalej lekár predpíše krvný test:
    1. Biochemický – venujte pozornosť hladine pečeňových enzýmov AsAT a ALAT (významne sa zvyšuje so smrťou hepatocytov), ​​bilirubínu (pigment, ktorý spôsobuje vznik žltačky),
    2. Štúdia koagulačného systému. Pretože niektoré faktory zrážanlivosti sú syntetizované v pečeni, porušenie parametrov zrážanlivosti sa bude pozorovať, ak je poškodené.
    3. Štúdia imunitného stavu je rozhodujúca:
      1. Vyšetrujte hladinu imunoglobulínov triedy G, ktoré sú hlavným článkom v patogenéze ochorenia,
      2. Určenie špecifických protilátok (ANA, SMA a ďalšie) umožňuje určiť typ ochorenia.
    4. Určenie protilátok proti vírusovej hepatitíde na elimináciu možnej príčiny zápalu.
  4. Inštrumentálne metódy prieskumu zahŕňajú:
    1. Ultrazvukové vyšetrenie pečene a ďalších orgánov brušnej dutiny na posúdenie veľkosti, štruktúry orgánov a identifikáciu akýchkoľvek ďalších formácií,
    2. Použitím esofagogastroskopie sa zistila rozšírená žilka pažeráka.
    3. Jasnejšie a podrobnejšie vizualizovať orgány brušnej dutiny a najmä pečeň umožňuje počítačovú tomografiu.
    4. Zlatým štandardom pre diagnózu je biopsia, počas ktorej sa vzorka pečene odoberá so špeciálnou ihlou a skúma sa pod mikroskopom. Každá choroba má svoj vlastný morfologický obraz, ktorý vám umožňuje presne určiť chorobu. Pri autoimunitnej hepatitíde sa teda zistí prekročenie mŕtvice a stupňa.
    5. Alternatívou biopsie je elastografia, ktorá umožňuje diagnostiku cirhózy bez invazívnej intervencie. Špeciálny skener na základe fenoménu odrazu vlny odhaduje hrúbku pečene a určuje stupeň cirhózy.

Hlavnou úlohou liečby autoimunitnej hepatitídy je potlačenie nadmernej imunitnej aktivity vedúcej k smrti pečeňových buniek. Na tento účel je predpísaná imunosupresívna liečba. Tento účinok má veľké dávky steroidných hormónov, najmä prednizónu, ako aj špeciálnu skupinu – imunosupresíva, ktorej hlavným predstaviteľom je azatioprin.

Najčastejšie dve možnosti liečby sú kombinácia a monoterapia:

  • Pri kombinovanej liečbe je azatioprin predpísaný prednisonom. Táto schéma je vhodnejšia na použitie u starších ľudí, pacientov s osteoporózou a diabetom, pretože v tomto prípade sa vedľajšie účinky vyskytujú menej často.
  • Základom monoterapie je vymenovanie veľkých dávok prednizónu. Je to viac indikované pre tehotné a choré onkologické ochorenia. Niekedy je predpísaná celoživotná liečba. Absolútnou indikáciou pre steroidy je identifikácia mostov a stupňovitá nekróza počas biopsie.

Ak počas 4 rokov aktívnej liečby dochádza k častým recidívach, pacientovi sa môže zachrániť iba transplantácia pečene.

Prognóza a prevencia

Ďalší osudu pacienta závisí od stupňa aktivity autoimunitného procesu. V približne 5 prípadoch sa pozoruje spontánne samo-hojenie. Ak má choroba nízku aktivitu, potom 80% pacientov môže žiť aspoň ďalších 15 rokov. Ak chýba liečba, iba malá časť pacientov žije dlhšie ako 5 rokov.

Vzhľadom na neznáme príčiny autoimunitnej hepatitídy nie je možné prijať žiadne preventívne opatrenia na prevenciu vzniku ochorenia.Preto hlavným preventívnym bodom je klinické vyšetrenie a pravidelné lekárske vyšetrenia na identifikáciu ochorenia v počiatočných štádiách.

Patogenéza a typy ochorení

Autoimunitná hepatitída je chronický zápal pečene nevysvetliteľnej etiológie, charakterizovaný určitými histologickými a laboratórnymi príznakmi a klinickými príznakmi.

Patogenéza tejto choroby je dosť komplikovaná. Všeobecne sa predpokladá, že ide o odpoveď geneticky predisponovaného ľudského tela na špecifickú vonkajšiu látku, ktorá je východiskovým bodom vo výskyte autoimunitných procesov, ktoré spôsobujú progresívne zápalové nekrotické modifikácie vedúce k cirhóze alebo fibróze pečene.

Autoimunitná povaha chronickej autoimunitnej hepatitídy je potvrdená:

  • prítomnosť autoimunitných protilátok,
  • prevalencia plazmatických buniek a CD8 lymfocytov v zápalovom infiltráte,
  • detekciu u pacientov s HLA haplotypmi spojenými s autoimunitnými ochoreniami,
  • vysoká prevalencia samotných pacientov a ich príbuzných iných autoimunitných ochorení,
  • účinnej liečby imunosupresívami a glukokortikoidmi.

V závislosti na zistenie určitých protilátok, ktoré sú produkované v tele ničiť cudzej bunky proteíny prijaté klasifikácii základných typov autoimunitné hepatitídy, z ktorých každý má svoj vlastný Charakteristiky prúdy druh sérologické profil reakciu na imunosupresívnej terapii, a prognózu.

Táto klasifikácia identifikuje 3 typy tejto choroby:

  1. typu AIH 1, ktorá sa vyskytuje s prítomnosťou v krvi pacienta protijadrové (ANA), antigladkomyshechnyh protilátky (SMA) a protilátky proti cytoplazme neutrofilov (Pancé). Tento typ ochorenia sa vyvíja v 10-20 rokov a po 55 rokoch, a je charakterizovaný schopnosťou dosiahnuť trvalé remisie v 18-22% prípadov aj po odmietnutí kortikosteroidmi. Ak nie je žiadna liečba, tvorí sa cirhóza počas troch rokov.
  2. AIH typ 2, ktorý je charakteristický pre prítomnosť protilátok na mikrozómy obličiek a pečene u 100% pacientov. Táto forma ochorenia sa rozvíja u 12-15% všetkých prípadov autoimunitnej hepatitídy a je diagnostikovaná hlavne u detí. Ak je liečba zrušená, často dochádza k relapsu.
  3. AIG typu 3, v ktorom sa tvoria protilátky proti pečeňovo-pankreatickému a pečeňovému antigénu (anti-LP a anti-SLA).
  • chronická vírusová hepatitída,
  • primárna sklerotizujúca cholangitída a biliárna cirhóza.

Známky ochorenia

Približne v štvrtine všetkých prípadov chýbajú príznaky autoimunitnej hepatitídy a ochorenie je často diagnostikované iba v štádiu cirhózy pečene.

U tretiny pacientov sa ochorenie začína náhle a jeho klinické symptómy sú nerozoznateľné od prejavov akútnej hepatitídy, čo niekedy spôsobuje chybnú diagnózu toxickej alebo vírusovej hepatitídy.

Ak k tomu dôjde:

  • intenzívna žltačka
  • zmena farby moču a výkalov,
  • ťažká slabosť
  • nedostatok chuti do jedla
  • pocity bolesti a bolesti v správnom hypochondriu.
  1. Zdurené lymfatické uzliny
  2. Svrbenie kože,
  3. nevoľnosť,
  4. Zväčšená slezina a pečeň
  5. Symptómy ascitu, charakterizované akumuláciou tekutiny v brušnej dutine,
  6. Kožné reakcie naznačujúce abnormality v endokrinnom systéme vrátane:
    • akné,
    • teleangiektázie,
    • erytém,
    • kapiláry.

U chlapcov a mužov je možný výskyt gynekomastie u žien, amenorea a zvýšené ochlpenie.

Systémové prejavy ochorenia, ako je chronická autoimunitná hepatitída zahŕňajú:

  • glomerolunefrit,
  • polyartritída veľkých kĺbov
  • diabetes,
  • thyroiditis,
  • myokarditída,
  • ulceratívna kolitída.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Príčiny tejto choroby nie sú dobre pochopené. Predpokladá sa, že základným bodom je prítomnosť nedostatku imunoregulácie, ktorá je charakterizovaná stratou tolerancie voči vlastným antigénom. Možno, že rolu hrá dedický faktor.

Pojem "autoimunitné" nie je charakterizovaný etiológiou, ale patogenézou. Rôzne látky sú ponúkané ako pravdepodobné kandidáti na etiologickú zložku, predovšetkým vírusy (herpes simplex, hepatitídu C a ďalšie), doteraz však neexistovali presvedčivé dôkazy o ich príčinnej úlohe.

  1. Epstein-Barrové infekcie
  2. herpes,
  3. Prenášaná vírusová hepatitída C, A, B.

Autoimunitná liečba hepatitídou

Liečba tejto choroby zahŕňa použitie glukokortikoidov, ktoré sú imunosupresívnymi liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém, čo umožňuje znížiť aktivitu autoimunitných procesov, ktoré ničí zdravé pečeňové bunky.

V súčasnosti sa liečba uskutočňuje podľa dvoch široko používaných schém, ktoré s približne rovnakou účinnosťou umožňujú dosiahnuť remisiu a zlepšiť prognózu:

  1. Kombinovaná, zahŕňajúca určenie prednizolónu (alebo metylprednizolónu) a azatioprinu (cyklosporín, delagil),
  2. Monoterapia, pri vykonávaní ktorej sa podávajú vysoké dávky prednizónu.

Kombinovaná liečba sa vyznačuje nižším výskytom vedľajších účinkov (približne 10%), zatiaľ čo pri liečbe samotným prednizónom je táto hodnota 4,5-krát vyššia. Preto je výhodnejšia prvá možnosť, a to najmä u starších žien a ľudí trpiacich zvýšenou nervozitou, obezitou, osteoporózou, cukrovkou.

Indikácie pre monoterapiu sú:

  • tehotenstvo,
  • prítomnosť rôznych nádorov a cytopénie.

Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je 6 až 24 mesiacov av niektorých prípadoch sa musí liečba vykonávať počas celého života.

S neúčinnosťou imunosupresívnej liečby počas štyroch rokov, vedľajšími účinkami a viacnásobnými relapsmi sa zvyšuje otázka transplantácie pečene.

Problém, či tehotenstvo negatívne ovplyvňuje priebeh choroby, nebol konečne vyriešený.Dostupné údaje sú založené hlavne na jednotlivých prípadoch, zatiaľ čo mnohé varianty normálneho priebehu tehotenstva u žien s ochoreniami pečene nie sú predmetom fixácie. Na tomto základe každá tehotenstva v kombinácii s chronickým ochorením pečene by malo byť vykonané gastroenterologist / hepatológom a pôrodníka dohromady, v rovnakej dobe, v prípade, že žena plánuje otehotnieť iba z príjmu azatioprin vhodné opustiť, pretože môže dôjsť k porušeniu prenatálnej vývoj dieťaťa.

Podľa odporúčania lekára je v období remisie možná fytoterapia s ľudskými prostriedkami, vrátane použitia rôznych liečivých prípravkov a zeleninových štiav.

Diéta pre autoimunitnú hepatitídu

Účinná liečba akejkoľvek choroby orgánov gastrointestinálneho traktu je nemožná bez dodržania špeciálnej stravy a stravy.

Sú založené na autoimunitnej hepatitíde je špeciálna strava (tabuľka č. 5), ktorá zahŕňa:

  1. Frakcionálna vyvážená výživa,
  2. Odmietnutie korenistých, mastných, konzervovaných, vyprážaných potravín, ako aj strukovín, kakaa a silnej kávy,
  3. stravovanie:
    • ovocia a zeleniny
    • tvaroh a mliečne výrobky,
    • ryby a chudé mäso
    • zeleninové polievky.

Komplikácie a prognóza autoimunitnej hepatitídy

Ak sa liečba nevykoná, autoimunitná hepatitída pokračuje v pokroku a spontánna remisia je v tomto prípade nemožná.

V tomto prípade sú nevyhnutné následky:

  1. Cirhóza pečene,
  2. Systemické prejavy vrátane:
    • vaskulitída kože,
    • hypereozinofilný syndróm
    • myokarditída,
    • perikarditída,
    • polymyozitídy,
    • glomerulonefritis,
    • polyartritída,
    • zápal pohrudnice,
    • hemolytická anémia,
    • diabetes mellitus
    • ulceratívna kolitída.

Prognóza spravidla závisí od závažnosti zápalového procesu. Pri správnej a včasnej liečbe je možné dosiahnuť u väčšiny pacientov stabilnú remisiu a päťročné prežitie je v tomto prípade 80%.

Kombinácia cirhózy a akútneho zápalu pečene má zlú prognózu: 20 zo 100 pacientov zomrie v priebehu 2 rokov, 60 – v priebehu 5 rokov.

Výsledky porovnateľné s pečeňovou transplantáciu remisie, ktoré sa dosiahne tým, lieky, v tomto prípade viac ako 90% pacientov má päť priaznivú prognózu.

  • pravidelné návštevy gastroenterológov alebo hepatológov,
  • neustále monitorovanie hladiny aktivity pečeňových enzýmov, imunoglobulínov a protilátok,
  • dodržiavanie špeciálnej stravy a jemného ošetrenia,
  • obmedzenie emočného a fyzického stresu, užívanie rôznych liekov.

Včasná diagnostika, riadne predpísané lieky, rastlinná medicína, ľudové lieky, dodržiavanie preventívnych opatrení a lekárskych predpisov umožnia pacientovi diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu efektívne sa vyrovnať s touto chorobou nebezpečnou pre zdravie a život.

Všeobecné informácie o patológii

Autoimunitná hepatitída je patologický stav, ktorý je sprevádzaný zápalovými zmenami pečeňového tkaniva, rozvojom cirhózy. Toto ochorenie vyvoláva proces odvrhnutia pečeňových buniek imunitným systémom. AH je často sprevádzané ďalšími autoimunitnými ochoreniami:

  • systémový lupus erythematosus,
  • reumatoidná artritída,
  • roztrúsená skleróza
  • autoimunitná tyroiditída,
  • exudatívny erytém,
  • hemolytická autoimunitná anémia.

Príčiny a typy

Vírusy hepatitídy C, B, Epstein-Barra sa považujú za pravdepodobné príčiny vývoja patológie pečene.Neexistuje však jasná súvislosť vo vedeckých zdrojoch medzi vznikom ochorenia a prítomnosťou týchto patogénov v tele. Existuje tiež dedičná teória o výskyte patológie.

Existuje niekoľko typov patológie (tabuľka 1). Histologicky a klinicky nemajú tieto typy hepatitídy žiadne rozdiely, ale ochorenie typu 2 je často spojené s hepatitídou C. Všetky typy hypertenzie sa liečia rovnako. Niektorí experti neprijali typ 3 ako samostatný, pretože je veľmi podobný typu 1. Majú tendenciu klasifikovať podľa dvoch druhov ochorenia.

Tabuľka 1 – Varianty ochorenia v závislosti od produkovaných protilátok

  1. ANA, AMA, protilátky LMA.
  2. 85% všetkých pacientov s autoimunitnou hepatitídou.
  1. Protilátky LKM-1.
  2. Rovnako často sa vyskytuje u detí, starších pacientov, mužov a žien.
  3. ALT, AST takmer nezmenené.
  1. SLA, anti-LP protilátky.
  2. Protilátky pôsobia na hepatocyty a pankreas.

Ako sa rozvíja a manifestuje?

Mechanizmus ochorenia je tvorba protilátok proti pečeňovým bunkám. Imunitný systém začne prijímať svoje hepatocyty ako cudzie. Zároveň sa tvoria protilátky v krvi, ktoré sú charakteristické pre určitý typ ochorenia. Pečeňové bunky sa začínajú rozkladať, dochádza k ich nekróze.Je možné, že vírus hepatitídy C, B, Epstein-Barr začne patologický proces. Okrem deštrukcie pečene dochádza k poškodeniu pankreasu a štítnej žľazy.

Rizikové skupiny:

  • prítomnosť autoimunitných ochorení akejkoľvek etiológie v predchádzajúcej generácii,
  • infikovaných HIV
  • pacientov s hepatitídou B, C.

Patologický stav je zdedený, ale je veľmi zriedkavý. Ochorenie sa môže prejaviť ako v akútnej forme, tak s postupným zvyšovaním klinického obrazu. Pri akútnom priebehu ochorenia sú symptómy podobné akútnej hepatitíde. Pacienti sa objavia:

  • bolestivé pravé hypochondrium,
  • dyspeptické prejavy (nevoľnosť, vracanie),
  • icterický syndróm, C
  • svrbenie,
  • telangiektázia (tvorba ciev na koži),
  • erytém.

Účinok hypertenzie na telo a dieťa

U žien s autoimunitnou hepatitídou sa často zistili:

  • hormonálna nerovnováha,
  • rozvoj amenorey,
  • ťažkosti pri počatí dieťaťa.

Prítomnosť hypertenzie u tehotných žien môže spôsobiť predčasné narodenie, neustálu hrozbu potratov. Laboratórne parametre u pacientov s hypertenziou počas tehotenstva môžu dokonca zlepšiť alebo normalizovať.AH často neovplyvňuje vyvíjajúci sa plod. Tehotenstvo sa u väčšiny pacientov vyskytuje bežne, pôrod nie je vážený.

Venujte pozornosť! Existuje veľmi málo štatistických údajov o priebehu hypertenzie počas tehotenstva, pretože sa ochorenie snaží identifikovať a liečiť v počiatočných štádiách ochorenia, aby nedošlo k závažným klinickým formám patológie.

U detí môže choroba prebiehať najrýchlejšie, s výrazným poškodením pečene, pretože imunitný systém nie je dokonalý. Úmrtnosť detí vo vekovej skupine je oveľa vyššia.

Ako sa prejavuje autoimunitné poškodenie pečene?

Vyjadrenia autoimunitných foriem hepatitídy sa môžu značne líšiť. Najprv záleží na povahe patológie:

Akútny prúd. V tomto prípade sú prejavy veľmi podobné vírusovej hepatitíde a vykonanie takých testov ako ELISA a PCR nám umožňuje rozlíšiť patológiu. Takýto stav môže trvať niekoľko mesiacov pacienta, čo negatívne ovplyvňuje kvalitu života. Aké sú v tomto prípade príznaky:

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

  • ostrú bolesť v pravej strane,
  • príznaky poruchy gastrointestinálnych orgánov (pacient je veľmi chorý, dochádza k zvracaniu, závrat),
  • žltatie kože a slizníc,
  • závažné svrbenie
  • členenie. Pri fyzickom vyšetrení pacienta sa pri tlačení na oblasť pravého pobrežného oblúka pozoruje bolesť, počas perkusie vystupuje spodný okraj pečene, palpácia určuje hladký okraj pečene (normálne pečeň nie je palpovaná).

Postupné zvyšovanie príznakov. V tomto prípade sa choroba vyvíja postupne, pacient pocíti zhoršenie jeho zdravotného stavu, ale aj špecialista často nie je schopný presne pochopiť, kde sa robí patologický proces. Je to preto, že pri takomto priebehu patológie možno pozorovať len malú bolesť v pravom hypochondriu a na prvom mieste sa pacient obáva nad extrahepatálnymi znakmi:

  • kožné prejavy: vyrážky rôzneho druhu (makulárne, makulopapulárne, papulovesikulárne), vitiligo a iné formy pigmentačných porúch, sčervenanie dlane a chodidiel, cievna sieť na bruchu,
  • artritídy a artralgie,
  • narušenie štítnej žľazy,
  • pľúcne prejavy,
  • neurologické poruchy
  • renálna dysfunkcia,
  • psychické poruchy vo forme nervových porúch a depresií. V dôsledku toho môže autoimunitná hepatitída dlho maskovať pri iných ochoreniach, čo vedie k nesprávnej diagnóze, a teda k určeniu nedostatočného liečebného režimu.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza patologického stavu zahŕňa zber anamnestických údajov, kontrolu a ďalšie metódy. Lekár objasňuje prítomnosť autoimunitných ochorení u príbuzných v predchádzajúcej generácii, vírusovej hepatitídy, infekcie HIV u samotného pacienta. Špecialista tiež vykoná inšpekciu, po ktorej posúdi závažnosť stavu pacienta (zväčšenie pečene, žltačka).

Lekár musí vylúčiť prítomnosť vírusovej, toxickej, drogovej hepatitídy. Za týmto účelom pacient daruje krv na protilátky proti hepatitíde B, C. Potom môže lekár vykonať vyšetrenie na autoimunitné poškodenie pečene. Pacientovi je predpísaný biochemický krvný test na amylázu, bilirubín, pečeňové enzýmy (ALT, AST), alkalickú fosfatázu.

Pacientom sa tiež zistí krvný test na koncentráciu imunoglobulínov G, A, M. Väčšina pacientov s hypertenziou bude zvýšená IgG a IgA a IgM budú normálne.Niekedy sú imunoglobulíny normálne, čo sťažuje diagnostiku ochorenia. Tiež vykonávajú testy na prítomnosť špecifických protilátok na určenie typu hepatitídy (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná histologické vyšetrenie kúska pečeňového tkaniva. Mikroskopia odhaľuje zmeny v bunkách orgánu, odhaľuje polia lymfocytov, hepatocyty napučiavajú, niektoré z nich necitujú.

Pri vykonávaní ultrazvukových vyšetrení sa objavili príznaky nekrózy pečene, ktoré sprevádzalo zvýšenie veľkosti orgánu, zvýšenie echogenicity jeho jednotlivých častí. Niekedy môžete zistiť príznaky portálnej hypertenzie (zvýšený tlak v žilách, jeho rozšírenie). Okrem ultrazvuku používa počítačovú tomografiu, ako aj zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.

Diferenciálna diagnostika hypertenzie sa vykonáva s:

  • Wilsonova choroba (v detskej praxi),
  • deficiencia α1-antitrypsínu (u detí)
  • alkoholové poškodenie pečene,
  • nealkoholická patológia pečeňového tkaniva,
  • sklerotizujúca cholangitída (v pediatrii),
  • hepatitída B, C, D,
  • prekrývajúci sa syndróm.

Účinky liekov

Liečba sa vykonáva pomocou glukokortikosteroidov (prednizón, prednizolón spolu s azatioprinom). Liečba glukokortikosteroidmi zahŕňa 2 formy liečby (tabuľka 1).

V poslednom čase bol testovaný kombinovaný liek Budesonid s Azatioprínom, ktorý tiež účinne lieči príznaky autoimunitnej hepatitídy u pacientov v akútnom štádiu. Ak má pacient rýchle a veľmi ťažké symptómy, predpisuje aj cyklosporín, takrolimus, mykofenolát mofetil. Tieto lieky majú silný inhibičný účinok na imunitný systém pacienta. S neúčinnosťou liekov sa rozhoduje o transplantácii pečene. Transplantácia orgánov sa uskutočňuje len u 2,6% pacientov, pretože liečba hypertenzie je často úspešná.

Tabuľka 1 – Typy liečby autoimunitných glukokortikosteroidov hepatitídy

Trvanie liečby relapsu alebo primárnej detekcie autoimunitnej hepatitídy je 6-9 mesiacov. Potom sa pacient prenesie na nižšiu udržiavaciu dávku liekov.

Relapsy sa liečia vysokými dávkami prednizolónu (20 mg) a azatioprinu (150 mg).Po ukončení akútnej fázy priebehu ochorenia prechádzajú k počiatočnej terapii a potom k udržiavacej liečbe. Ak pacient s autoimunitnou hepatitídou nemá žiadne klinické prejavy ochorenia a existujú iba malé zmeny v pečeňových tkanivách, liečba glukokortikosteroidmi sa nepoužíva.

Venujte pozornosť! Keď sa dosiahne dvojročná remisia pomocou udržiavacích dávok, lieky sa postupne zrušia. Zníženie dávky sa uskutočňuje v miligramoch liečivej látky. Po výskyte recidívy sa liečba obnoví v tých istých dávkach, ktoré začali.

Použitie glukokortikosteroidov u niektorých pacientov môže viesť k závažným vedľajším účinkom počas dlhodobého užívania (tehotné ženy, pacienti s glaukómom, diabetes mellitus, arteriálna hypertenzia, osteoporóza kostí). U týchto pacientov sa jeden z liekov zruší, pokúšajú sa používať buď prednisolón alebo azatioprin. Dávky sa vyberajú podľa klinických prejavov hypertenzie.

Terapia pre tehotné ženy a deti

Aby bolo možné úspešne liečiť autoimunitnú hepatitídu u detí, je potrebné diagnostikovať túto chorobu čo najskôr. V pediatrii sa prednizolón používa aj v dávke 2 mg na kilogram hmotnosti dieťaťa.Maximálna prípustná dávka prednizolónu je 60 mg.

Je to dôležité! Pri plánovaní tehotenstva u žien počas remisie sa pokúšajú používať len prednizón, pretože to neovplyvňuje budúci plod. Azathioprine lekári sa snažia nepoužívať.

Ak sa počas gravidity vyskytne relaps AH, Azatioprín sa má pridať k prednizolónu. V tomto prípade bude poškodenie plodu stále nižšie ako riziko pre zdravie ženy. Štandardný režim liečby pomôže znížiť riziko potratu a predčasného pôrodu a zvýši pravdepodobnosť plného tehotenstva.

Rehabilitácia po ukončení liečby

Použitie glukokortikosteroidov pomáha zastaviť vývoj autoimunitného poškodenia pečene, ale to nestačí na úplné zotavenie orgánu. Po ukončení terapie sa pacientovi ukáže dlhodobá rehabilitácia vrátane užívania liekov a populárnych podporných liekov, ako aj prísne dodržiavanie špeciálnej stravy.

Lekárske metódy

Obnova liečiva organizmu zahŕňa použitie určitých skupín liekov. Je však dôležité si pamätaťže ich vymenovanie je možné len pri zastavení akútnej choroby alebo počas nástupu remisie v chronickej patológii, to znamená, keď zápalový proces ustúpi.

Ukazuje sa najmä použitie takýchto liekov:

    Normalizácia metabolizmu v zažívacom trakte. Pečeň je hlavným filtrom tela, kvôli poškodeniu už nemôže účinne čistiť krv metabolických produktov, takže sú predpísané ďalšie lieky, ktoré pomáhajú eliminovať toxíny. Takže je možné menovať: Trimetabol, Elkar, Jogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Používajú sa fosfolipidové prípravky, ktorých pôsobenie je zamerané na obnovenie poškodených hepatocytov a na ochranu pečene pred ďalšími poškodeniami. Takže môže byť vymenovaný Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Tieto prípravky sú založené na prírodnej zložke – sójových bôboch a majú nasledujúce účinky:

  • zlepšuje intracelulárny metabolizmus v pečeni,
  • obnoviť bunkové membrány
  • posilniť detoxifikačné funkcie zdravých hepatocytov,
  • zabrániť tvorbe stroma alebo tukového tkaniva
  • normalizovať prácu tela a znížiť jeho náklady na energiu.

Komplexy vitamínov a multivitamínov. Pečeň je orgán zodpovedný za metabolizmus a produkciu mnohých dôležitých prvkov, vrátane vitamínov. Autoimunitné poškodenie spôsobuje porušenie týchto procesov, takže telo potrebuje doplniť vitamínovú rezervu zvonku.

Najmä počas tohto obdobia by telo malo dostať také vitamíny ako A, E, B, kyselina listová. Vyžaduje to špeciálnu diétu, ktorá bude popísaná nižšie, ako aj použitie farmaceutických prípravkov: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Príčiny a rizikové faktory

Hlavným substrátom pre vývoj progresívnych zápalových nekrotických zmien v tkanivách pečene je reakcia imunitnej autoagresie na vlastné bunky. V krvi pacientov s autoimunitnou hepatitídou existuje niekoľko typov protilátok, ale najdôležitejšie pre vývoj patologických zmien sú autoprotilátky proti hladkým svalom alebo protilátok proti hladkým svalom (SMA) a antinukleárne protilátky (ANA).

Účinok SMA protilátok je zameraný proti proteínu v zložení najmenších štruktúr buniek hladkého svalstva, antinukleárne protilátky pracujú proti jadrovej DNA a proteínom bunkových jadier.

Príčinné faktory spúšťania autoimunitných reakcií reťazca nie sú s určitosťou známe.

Množstvo vírusov s hepatotropným účinkom, niektoré baktérie, aktívne metabolity toxických a liečivých látok a genetická predispozícia sa považujú za možné provokatéry straty schopnosti imunitného systému rozlíšiť medzi "vlastným a druhým";

  • Vírusy hepatitídy A, B, C, D
  • Epstein-Barr vírusy, osýpky, HIV (retrovírus),
  • Vírus herpes simplex (jednoduchý),
  • interferóny,
  • Antigén Salmonella Vi,
  • kvasnicové huby,
  • prepravu alel (štrukturálne varianty génov) HLA DR B1 * 0301 alebo HLA DR B1 * 0401,
  • užívajúcich Methyldopa, Oxyfenizatin, Nitrofurantoín, Minocyklín, Diklofenak, Propyltiouracil, Isoniazid a ďalšie lieky.

Formy choroby

Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:

  1. Vyskytuje sa v približne 80% prípadov, častejšie u žien. Vyznačujúci sa tým, klasický klinický (podobné lupusu hepatitída), a prítomnosť SMA-ana- protilátok súčasnej imunitný patológie v iných orgánoch (autoimunitné tyreoiditidy, ulcerózna kolitída, diabetes a ďalšie). Slabá turbulentné priechod bez klinických prejavov.
  2. Má malígny priebeh, nepriaznivú prognózu (v čase diagnózy, cirhóza pečene je zistená už u 40-70% pacientov), ​​častejšie sa u žien vyvíja.Charakterizovaná prítomnosťou protilátok LKM-1 v krvi proti cytochrómu P450, protilátky LC-1. Extrahepatálne imunitné prejavy sú výraznejšie ako u typu I.
  3. Klinické prejavy sú podobné ako u hepatitídy typu I, hlavným rozlišovacím znakom je detekcia SLA / LP protilátok na rozpustný pečeňový antigén.

V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III, navrhuje sa to považovať nie za nezávislú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I.

Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší stupeň vedeckého záujmu, pretože nezahŕňa zmeny v oblasti diagnostických opatrení a taktiky liečby.

Manifestácia choroby nie je špecifická: neexistuje jediný príznak, ktorý by ju jednoznačne klasifikoval ako príznak autoimunitnej hepatitídy.

Autoimunitná hepatitída začína zvyčajne postupne s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):

  • chudobná celková pohoda,
  • zníženie tolerancie k bežným telesným aktivitám,
  • ospalosť,
  • únava,
  • ťažkosti a pocitu rozširovania v správnom hypochondriu,
  • prechodné alebo trvalé ikterické zafarbenie kože a skléry,
  • tmavé farbenie moču (farba piva),
  • epizód stúpajúcej telesnej teploty
  • zníženie alebo úplný nedostatok chuti do jedla,
  • bolesť svalov a kĺbov,
  • menštruačné poruchy u žien (až po úplné ukončenie menštruácie),
  • záchvaty spontánnej tachykardie,
  • svrbivá pokožka
  • sčervenanie dlane
  • bodové krvácanie, pavúk na koži.

Autoimunitná hepatitída je systémové ochorenie, ktoré postihuje množstvo vnútorných orgánov. Extrahepatálne imunitné prejavy spojené s hepatitídou sú zistené približne u polovice pacientov a sú najčastejšie reprezentované nasledujúcimi chorobami a stavmi:

  • reumatoidná artritída,
  • autoimunitná tyroiditída,
  • Sjogrenov syndróm
  • systémový lupus erythematosus,
  • hemolytická anémia,
  • autoimunitná trombocytopénia,
  • reumatická vaskulitída,
  • fibrotizujúca alveolitída,
  • Raynaudov syndróm
  • vitiligo,
  • alopécia,
  • lichen planus,
  • bronchiálna astma,
  • fokálna sklerodermia,
  • CREST syndróm
  • prekrývajúci sa syndróm
  • polymyozitídy,
  • inzulín-dependentný diabetes mellitus.

U približne 10% pacientov je ochorenie asymptomatické a je to náhodný nález počas vyšetrenia z iného dôvodu, u 30% závažnosť poškodenia pečene nezodpovedá subjektívnym pocitom.

Možné komplikácie a následky

Komplikácie autoimunitnej hepatitídy môžu byť:

  • vývoj vedľajších účinkov terapie, keď zmena v pomere rizika a prínosu spôsobuje, že ďalšie liečenie je nepraktické,
  • hepatickej encefalopatie,
  • ascites,
  • krvácanie z pažerákových varixov,
  • cirhóza pečene,
  • hepatocelulárne zlyhanie.

Pri neliečenej autoimunitnej hepatitíde je 5-ročné prežitie 50%, 10-ročné – 10%.

Po 3 rokoch aktívnej liečby sa u 87% pacientov dosiahla laboratórna a prístrojovo potvrdená remisia. Najväčším problémom je reaktivácia autoimunitných procesov, ktorá sa pozoruje u 50% pacientov počas šiestich mesiacov av 70% po 3 rokoch od ukončenia liečby. Po dosiahnutí remisie bez udržiavacej liečby sa môže udržať len u 17% pacientov.

Pri komplexnej liečbe je 20-ročná miera prežitia vyššia ako 80%, pri dekompenzácii klesá na 10%.

Tieto údaje odôvodňujú potrebu celoživotnej liečby.Ak pacient trvá na ukončení liečby, následná starostlivosť je potrebná každé 3 mesiace.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Manifestácie nie sú špecifické: neexistuje jediný znak, ktorý by ich jednoznačne kategorizoval ako presný príznak autoimunitnej hepatitídy. Choroba začína zvyčajne postupne s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):

  • bolesť hlavy,
  • miernym zvýšením telesnej teploty
  • žltatie kože,
  • plynatosť,
  • únava,
  • všeobecná slabosť
  • nedostatok chuti do jedla
  • závraty,
  • ťažkosťami v žalúdku
  • bolesť v pravom a ľavom hypochondriu,
  • zväčšené pečeň a slezina.

S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sú pozorované:

  • bledosť kože,
  • zníženie krvného tlaku
  • bolesť v srdci,
  • sčervenanie dlane
  • vzhľad telangiektázy (pavúkov) na pokožke,
  • zvýšená srdcová frekvencia,
  • hepatálna encefalopatia (demencia),
  • hepatickej kómy.

Klinický obraz je doplnený o symptomatológiu komorbidít, najčastejšie ide o migrujúcu bolesť svalov a kĺbov, náhle zvýšenie telesnej teploty, makulopapulárnu vyrážku na koži.Ženy môžu mať sťažnosti na menštruačné nezrovnalosti.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Základom terapie je použitie glukokortikoidov – liekov-imunosupresív (potlačenie imunity). To vám umožní znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia pečeňové bunky.

V súčasnosti existujú dva režimy liečby autoimunitnej hepatitídy: kombinácie (prednison + azatioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednizónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy vám umožňujú dosiahnuť remisiu a zvýšiť mieru prežitia. Kombinovaná liečba je charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo pri liečbe len prednizónom dosahuje tento počet 45%. Preto s dobrou znášanlivosťou azatioprinu je vhodnejšia prvá možnosť. Najmä kombinovaná terapia je indikovaná pre staršie ženy a pacientov trpiacich na diabetes, osteoporózu, obezitu a zvýšenú podráždenosť nervov.

Monoterapia je predpísaná tehotným ženám, pacientom s rôznymi novotvarmi, ktorí trpia ťažkými cytopéniami (nedostatok niektorých typov krviniek).Pri liečebnom procese nepresahujúcom 18 mesiacov nie sú pozorované výrazné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva počas celého života.

Porucha s autoimunitnou hepatitídou

Ak vývoj ochorenia viedol k cirhóze pečene, pacient má právo kontaktovať kanceláriu ITU (organizáciu, ktorá vedie lekárske a sociálne vyšetrenie) s cieľom potvrdiť zmeny v tomto orgáne a získať pomoc od štátu.

Ak je pacient nútený zmeniť svoje pracovné miesto kvôli svojmu zdravotnému stavu, ale môže zastávať iné miesto s nižším platom, má nárok na tretiu skupinu zdravotného postihnutia.

  1. Keď choroba trvá diskontinuálnym opakujúcim sa priebehom, pacient trpí: stredne závažnou a závažnou dysfunkciou pečene, obmedzenou schopnosťou samoobsluhy, práca je možná iba v špeciálne vytvorených pracovných podmienkach s použitím pomocných technických prostriedkov, potom sa predpokladá druhá skupina postihnutia.
  2. Prvá skupina môže byť dosiahnutá, ak priebeh ochorenia prebieha rýchlo a pacient má závažné zlyhanie pečene. Účinnosť a schopnosť pacienta na sebadôveru je tak obmedzená, že lekári zapisujú do zdravotných záznamov pacienta o úplnej neschopnosti pracovať.

Je možné pracovať, žiť a liečiť túto chorobu, ale stále sa považuje za veľmi nebezpečné, pretože príčiny jej výskytu ešte nie sú úplne pochopené.

Preventívne opatrenia

Pri autoimunitnej hepatitíde je možná len sekundárna profylaxia, ktorá spočíva v vykonávaní takých činností, ako sú:

  • pravidelné návštevy gastroenterológov alebo hepatológov,
  • neustále monitorovanie hladiny aktivity pečeňových enzýmov, imunoglobulínov a protilátok,
  • dodržiavanie špeciálnej stravy a jemného ošetrenia,
  • obmedzenie emočného a fyzického stresu, užívanie rôznych liekov.

Včasná diagnostika, riadne predpísané lieky, rastlinná medicína, ľudové lieky, dodržiavanie preventívnych opatrení a lekárskych predpisov umožnia pacientovi diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu efektívne sa vyrovnať s touto chorobou nebezpečnou pre zdravie a život.

Ak sa nelieči, choroba postupuje stabilne, nevyskytujú sa spontánne remisie. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza pečene a zlyhanie pečene, 5-ročné prežitie nepresahuje 50%.

S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu u väčšiny pacientov, zatiaľ čo miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%. Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s odpoveďou dosiahnutou liekom: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Tradičná medicína a strava

Tradičná medicína navrhuje použitie múmie (piť pilulku trikrát denne). Z bylín môžete použiť:

  • vratič,
  • praslička,
  • šalvia,
  • rebríček,
  • lopúch,
  • Hypericum kvety,
  • harmanček,
  • koreň z elecampane
  • šípky,
  • lastovičník,
  • púpava.

Tieto bylinky môžu byť použité, ak nie sú žiadne iné odporúčania, vo forme odvarov (lyžicu trávy alebo zberom pol litra horúcej vody, varíme vo vodnom kúpeli po dobu 10-15 minút).

Čo sa týka potravín, musíte dodržiavať tieto pravidlá:

  • Pacient musí znížiť spotrebu vyprážaných, údených, mastných potravín. Výťažky lepšie variť s nízkym obsahom tuku (hydina, hovädzie mäso).Mäso by malo byť varené varené (pečené alebo dusené) s malým množstvom masla.
  • Nejezte tučné ryby a mäso (treska, bravčové mäso). Je lepšie používať mäso hydiny, králik.
  • Veľmi dôležitým aspektom výživy pri hypertenzii je odstránenie nápojov obsahujúcich alkohol, čím sa znižuje užívanie liekov, ktoré okrem toho otravujú pečeň (okrem tých, ktoré predpisuje lekár).
  • Mliečne výrobky sú povolené, ale s nízkym obsahom tuku (1% kefír, nízkotučný tvaroh).
  • Nemôžete jesť čokoládu, orechy, čipy.
  • V strave by mala byť viac zeleniny a ovocia. Zelenina musí byť dusená, pečená (ale nie kôrka) alebo dusená.
  • Vajcia sa môžu jesť, ale nie viac ako 1 vajcia denne. Vajcia je lepšie variť vo forme omelety s mliekom.
  • Nezabudnite odstrániť z diéty, horúce korenie, korenie, korenie, horčica.
  • Jedlá by mali byť zlomkové, v malých dávkach, ale časté (až 6-krát za deň).
  • Jedlo by nemalo byť studené alebo veľmi horúce.
  • Pacient by nemal zneužívať kávu a silný čaj. Piť lepšie ovocné nápoje, ovocné nápoje, slabý čaj.
  • Je potrebné vylúčiť strukoviny, špenát, šťuka.
  • Je lepšie vyplniť obilniny, šaláty a iné jedlá s rastlinným olejom.
  • Pacient by mal znížiť spotrebu masla, masti a syra.

Prognózy a dôsledky

Vysoká úmrtnosť sa pozoruje u pacientov, ktorí nedostali kvalitnú liečbu. Ak je liečba autoimunitnej hepatitídy úspešná (plná odpoveď na liečbu, zlepšenie stavu), prognóza pre pacienta sa považuje za priaznivú. Na pozadí úspešnej liečby je možné dosiahnuť prežitie pacientov mladších ako 20 rokov (po vzniku hypertenzie).

Liečba sa môže vyskytnúť s čiastočnou odpoveďou na farmakoterapiu. V tomto prípade sa používajú cytotoxické lieky.

U niektorých pacientov je liečba nedostatočná, čo vedie k zhoršeniu stavu pacienta a ďalšiemu zničeniu pečeňového tkaniva. Bez transplantácie pečene pacienti rýchlo umierajú. Preventívne opatrenia v tomto prípade sú neúčinné, okrem choroby vo väčšine prípadov sa vyskytuje bez zjavného dôvodu.

Väčšina hepatológov a imunológov považuje autoimunitnú hepatitídu za chronické ochorenie, ktoré si vyžaduje pokračujúcu liečbu. Úspešnosť liečby zriedkavých ochorení závisí od včasnej diagnózy, správneho výberu liekov.

Dnes sa vyvinuli špeciálne liečebné režimy, ktoré veľmi účinne zmierňujú príznaky ochorenia,vám umožní znížiť mieru deštrukcie pečeňových buniek. Liečba pomáha udržiavať dlhodobú remisiu ochorenia. AH sa účinne lieči u tehotných žien a detí do 10 rokov.

Účinnosť liečby prednizónom a azatioprínom je odôvodnená klinickými štúdiami. Okrem prednizolónu sa aktívne používa budesonid. Spolu s Azatioprinom vedie tiež k nástupu dlhotrvajúcej remisie. Vzhľadom na vysokú účinnosť liečby sa vo veľmi zriedkavých prípadoch vyžaduje transplantácia pečene.

Zaujímavé! Väčšina pacientov sa často obáva takýchto diagnóz, sú považovaní za smrteľní, a preto liečbu pozitívne liečia.

Pacienti hovoria, že lekári v prírode zriedkavo diagnostikujú hypertenziu. Je to odhalené v už špecializovaných klinikách Moskvy a Petrohradu. Táto skutočnosť môže byť vysvetlená nízkou frekvenciou výskytu autoimunitnej hepatitídy, a preto nedostatok skúseností s jej identifikáciou vo väčšine odborníkov.

Definícia – čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída je rozšírená, častejšia u žien. Ochorenie sa považuje za veľmi zriedkavé, takže neexistuje žiadny preventívny program na jeho identifikáciu. Choroba nemá žiadne špecifické klinické príznaky.Na potvrdenie diagnózy pacientov, ktorí užívajú krv na špecifické protilátky.

Indikácie liečby určujú kliniku ochorenia. V prítomnosti hepatálnych symptómov pacienti vykazujú vysoký ALT, AST (10-krát). Za prítomnosti takýchto príznakov by lekári mali vylúčiť vírusové a iné typy hepatitídy, vykonať úplné vyšetrenie.

Po potvrdení diagnózy autoimunitnej hepatitídy nie je možné odmietnuť liečbu. Nedostatok náležitej pomoci pacientovi vedie k rýchlej deštrukcii pečene, cirhóze a potom k smrti pacienta. K dnešnému dňu boli vyvinuté a úspešne použité rôzne liečebné režimy, ktoré umožňujú dlhodobú remisiu ochorenia. Vďaka podpore liečiv sa dosiahlo 20-ročné prežívanie pacientov s hypertenziou.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Etiológia autoimunitnej hepatitídy nie je dobre pochopená. Predpokladá sa, že základom pre vznik autoimunitnej hepatitídy je adhézia s určitými antigénmi hlavných histokompatibilných komplexov (ľudská HLA) – DR3 alebo alela DR4, detegovaná u 80-85% pacientov. Odhadované spúšťacie faktoryvyvolanie autoimunitné odpovede u geneticky náchylných jedincov môže pôsobiť Epstein-Barr vírusmi hepatitídy (A, B, C), osýpky, herpes (HSV-1 a HHV-6), ako aj niektoré lieky (napríklad interferón). U viac ako tretiny pacientov s autoimunitnou hepatitídou sú tiež zistené iné autoimunitné syndrómy, ako je tyreoiditída, Gravesova choroba, synovitída, ulceratívna kolitída, Shegrenova choroba atď.

Základom patogenézy autoimunitnej hepatitídy je nedostatok imunoregulace: zníženie subpopulácie T-supresorových lymfocytov, čo vedie k nekontrolovanej bunkovej syntézy IgG B a deštrukcii membrány pečeňových buniek – hepatocytov vzhľad charakteristiku sérových protilátok (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Prognóza autoimunitnej hepatitídy

Pri absencii liečby autoimunitnej hepatitídy sa ochorenie postupuje stabilne, nevyskytujú sa spontánne remisie. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza pečene a zlyhanie pečene, 5-ročné prežitie nepresahuje 50%. S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu u väčšiny pacientov, zatiaľ čo miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%.Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s odpoveďou dosiahnutou liekom: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Pri autoimunitnej hepatitíde je možná len sekundárna prevencia vrátane pravidelného pozorovania gastroenterológa (hepatológ), monitorovania aktivity pečeňových enzýmov, obsahu y-globulínov, autoprotilátok na včasné zvýšenie alebo obnovenie liečby. Pacientom s autoimunitnou hepatitídou sa odporúča šetriaci režim s obmedzenou emočnou a fyzickou námahou, diétou, odmietnutím preventívnej vakcinácie, obmedzením príjmu liekov.

Diéta, zmierňujúca symptómy ochorenia

Je užitočné zahrnúť do potravy potraviny bohaté na bielkoviny, vitamíny a minerály. Odporúča sa tiež:

  • Diétne mäsové odrody, dusené alebo varené.
  • Všetky druhy obilnín.
  • Mliečne výrobky, najlepšie bez tuku.
  • Morské ryby.
  • Zelenina a ovocie.
  • Kompoty a ovocné nápoje.
  • Marshmallow, marshmallow.

Súčasne existujú určité potraviny, ktoré je potrebné používať vo vašej strave v obmedzených množstvách:

  • Vajíčka.
  • Včelárske výrobky.
  • Plnotučné mlieko, tukové syry.
  • Citrus.
  • Káva, silný čaj, čokoláda.

Podľa kategorického zákazu:

  • Tuku.
  • Sharp.
  • Uzené mäso.
  • Nakŕmené a konzervované jedlá.
  • Alkohol.

Autoimunitná hepatitída a jej príznaky

Pre autoimunitnú hepatitídu je charakteristické, že patologické procesy môžu súčasne napadnúť niekoľko orgánov a systémov tela. Výsledkom toho je, že klinický obraz choroby nie je viditeľný a príznaky sú veľmi rôznorodé.

Existuje však niekoľko znakov, ktoré sú v tomto stave prítomné:

  • Žltosť kože a skléry.
  • Zväčšená pečeň.
  • Zväčšená slezina.

Mali by ste tiež venovať pozornosť nasledujúcim príznakom, ktoré sa vyskytujú na začiatku ochorenia:

  • Zvýšená únava, slabosť.
  • Strata chuti do jedla, ťažkosti v žalúdku, nepríjemné pocity v črevách.
  • Bolesť v hypochondriu na oboch stranách.
  • Zväčšená pečeň a slezina.
  • Ťažká bolesť hlavy, závrat.

Ak choroba postupuje, spájajú sa tieto príznaky:

  • Bledosť kože.
  • Zožltnutie kože dlane a chodidiel.
  • Časté bolesti v srdci, tachykardia, vzhľad pavúkov.
  • Duševné poruchy.Znížená inteligencia, strata pamäti, demencia.
  • Pečeňová kóma.

Chronická autoimunitná hepatitída môže začať svoj deštruktívny účinok dvomi spôsobmi:

  • Choroba vykazuje príznaky vírusovej alebo toxickej hepatitídy v akútnej forme.
  • Choroba je asymptomatická, čo značne komplikuje diagnostiku a ovplyvňuje počet možných komplikácií.

Nesprávna diagnóza sa často robí, pretože pacient má iné než pečeňové príznaky. V dôsledku toho sa pacient omylom liečil na diabetes, tyroiditídu, ulceróznu kolitídu, glomerulonefritídu.

Autoimunitná hepatitída a diagnostika

Keďže špecifické symptómy tejto choroby chýbajú a iné orgány sú zapojené do patologického procesu, je veľmi ťažké ju diagnostikovať.

Konečná diagnóza sa môže urobiť, ak:

  • Všetky viditeľné príčiny poškodenia pečene sú vylúčené – alkoholizmus, vírusy, toxíny, krvné transfúzie.
  • Preukazuje histologický obraz pečene.
  • Imunitné markery sú určené.

Začnite diagnostiku pomocou jednoduchých štúdií.

Analýza histórie ochorenia

Počas rozhovoru by mal lekár zistiť:

  • Čo a ako dlho trpí pacient.
  • Existujú nejaké chronické ochorenia?
  • Vyskytli sa skoršie zápalové procesy v brušných orgánoch?
  • Hereditné faktory.
  • Bol kontaktovaný pacient so škodlivými toxickými látkami?
  • Závislosť od zlých návykov.
  • Aké lieky sa užívali dlhší čas a až do času, kedy ste ich postúpili lekárovi.

Laboratórna diagnostika

V laboratóriu sa krv pacienta odoberie a podrobí sa všeobecnej a biochemickej analýze.

V moči s touto chorobou sa hladina bilirubínu zvyšuje, prítomné sú proteíny a červené krvinky (keď sa zápalový proces spája s obličkami).

Analýza výkalov pomáha potvrdiť alebo vyvrátiť prítomnosť vajíčok červov alebo prvokov v tele, ktoré môžu spôsobiť poruchy podobné príznakom ako hepatitída.

Inštrumentálna diagnostika

Ultrazvuk u pacientov s autoimunitnou hepatitídou odhaľuje:

  • Difúzna zmena pečene – parenchým je heterogénny, uzly sú viditeľné.
  • Hranica tela nadobúda tuberosity, pričom rohy sú zaoblené.
  • Rozšírená žľaza vo veľkosti, ale bez zmeny kontúry.

MRI a CT pečene sa vykonávajú zriedkavo a považujú sa za nešpecifické.Tieto diagnostické metódy potvrdzujú prítomnosť zápalovo-nekrotického procesu v orgáne, zmeny v jeho štruktúre a tiež určujú stav pečeňových ciev.

Histologické hodnotenie sa získa analýzou vzorky malého tkaniva a indikuje:

  • O aktívnom zápalovom procese v pečeni.
  • Prítomnosť lymfatickej infiltrácie (patologické tkanivo), oblasti cirhózy.
  • Tvorba skupín hepatocytov oddelených mostami, tzv. Rozety.
  • Nahradenie ložísk zápalu na spojivovom tkanive.

Zápalový proces v období remisie je znížený, ale nie je potrebné hovoriť o obnovení funkčnej aktivity pečeňových buniek. V prípade opakovaných exacerbácií sa výrazne zvyšuje počet ložísk nekrózy, čo ešte viac zhoršuje stav pacienta, čo vedie k vzniku perzistujúcej cirhózy.

Autoimunitná hepatitída, ktorej krvné testy musíte prejsť

Pri diagnostikovaní autoimunitnej hepatitídy sa ošetrujúci lekár rozhodne, ktoré testy majú vykonať.

Vyplní sa krvný obraz:

  • Počet leukocytov a ich zloženie.
  • Nízky počet krvných doštičiek.
  • Prítomnosť anémie.
  • Zvýšené ESR.


Biochemický krvný test, Ak množstvo bielkovín v krvi klesá, ukazovatele kvality sa menia (imunitné frakcie v priorite) – to znamená funkčnú zmenu pečene. Skúšky pečene výrazne prevyšujú normu. Prebytok bilirubínu sa nachádza nielen v moči, ale aj v krvi, pričom všetky jeho formy sa zvyšujú.

Imunologický krvný test detekuje poruchu systému T-lymfocytov. Imunné komplexy cirkulujú na antigény buniek rôznych orgánov. Ak sú červené krvinky zapojené do imunitného procesu, Coombsova reakcia dáva pozitívny výsledok.

Krvný test na markery cirhózy a autoimunitná hepatitída určuje zníženie protrombínového indexu (PTI). Rýchla analýza pomocou testovacích prúžkov pomôže identifikovať prítomnosť antigénov na vírusy B a C. Môže sa tak urobiť aj doma.

Autoimunitná hepatitída a prognóza prežitia

Je chybou očakávať, že stav remisie príde na vlastnú päsť, bez riadnej liečby, autoimunitná hepatitída rýchlo a agresívne zničí pečeň a neustále postupuje.

Patológia sa zhoršuje rôznymi druhmi komplikácií a závažnými dôsledkami, ako sú:

  • Renálne zlyhanie.
  • Cirhóza.
  • Ascites.
  • Hepatálna encefalopatia.

V tomto prípade prognóza života kolíše okolo 5 rokov.

Pri incidovanej nekróze je výskyt cirhózy asi 17% pacientov, ktorí boli sledovaní 5 rokov. Koľko žije s autoimunitné hepatitídy pri absencii závažných komplikácií, ako sú pečeňové encefalopatia aj ascitu, tvrdia štatistiky – v 1/5 všetkých pacientov so zápalovým samo zničí a je nezávislá na aktivite ochorenia.

Pri správnej a včasnej liečbe s diagnózou autoimunitnej hepatitídy môže priemerná dĺžka života 80% pacientov dosiahnuť 20 rokov. Štatistiky ukazujú, že miera prežitia medzi pacientmi priamo závisí od včasnej liečby. U pacientov, ktorí požiadali o pomoc v prvom roku ochorenia, sa očakáva zvýšenie dĺžky života o 61%.

S touto patológiou je možná len sekundárna prevencia, ktorá zahŕňa:

  • Pravidelné návštevy lekára.
  • Konštantná kontrola hladiny protilátok, imunoglobulínov.
  • Prísna strava.
  • Obmedzenie fyzického a emočného stresu.
  • Zrušte očkovanie a lieky.

Autoimunitná hepatitída u detí, ako je liečba

Autoimunitná hepatitída u detí je pomerne zriedkavá a predstavuje 2% všetkých prípadov ochorenia pečene. V tomto prípade deti zomrú pečeňové bunky rýchlo.

Presné dôvody, prečo telo dieťaťa začína produkovať protilátky na vlastné pečeňové bunky, nie sú úplne stanovené.

Napriek tomu lekári volajú dôvody, prečo bola táto choroba vyvolaná:

  • Prítomnosť hepatitídy A.C.
  • Porážka tela s herpes vírusom.
  • Prítomnosť vírusu osýpok.
  • Prijatie niektorých liekov.

Zároveň v tela dieťaťa po pečeni začnú trpieť ďalšie orgány – obličky, pankreas, štítna žľaza a slezina. Liečba u detí je špecifická a závisí od veku pacienta a typu ochorenia.

Typy, typy autoimunitnej hepatitídy

Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy, ktoré sú determinované typmi protilátok:

  • Typ 1 Tento variant ochorenia najčastejšie postihuje mladé ženy, ktoré majú protilátky proti jadru hepatocytov (ANA) a membráne hepatocytov (SMA).Pri správnej a včasnej liečbe je možné dosiahnuť stabilnú remisiu a dokonca aj po ukončení liečby 20% pacientov nezaznamenáva aktivitu ochorenia.
  • Typ 2 Tento typ ochorenia je závažnejší. Telo detekuje prítomnosť protilátok na pečeňovú mikroskop (LKM-1). Vnútorné orgány trpia autoprotilátkami a stopy poškodenia sa pozorujú v štítnej žľaze, čreve, pankrease. Po ceste sa objavujú ochorenia ako diabetes mellitus, ulceratívna kolitída, autoimunitná tyroiditída, ktorá vážne zhoršuje stav pacienta. Lieková terapia neprinesie očakávané výsledky a po jej zrušení spravidla dochádza k relapsu.
  • Typ 3 Charakterizuje prítomnosť protilátok proti hepatickému antigénu (SLA). V modernej medicíne sa nepovažuje za nezávislú chorobu, ale za súčasť iných typov autoimunitnej patológie v dôsledku nešpecifickosti imunitných komplexov. Liečba nevedie k dlhodobej remisii, čo vedie k rýchlemu rozvoju cirhózy pečene.

Liečba autoimunitnej hepatitídy závisí od typu patológie.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Príčiny autoimunitnej hepatitídy nie sú úplne pochopené. Nasledujúce teórie "spúšťacieho mechanizmu" tejto patológie sa aktívne skúmajú v lekárskych kruhoch:

  • Dedičnosť. Najčastejšie mutovaný gén zodpovedný za reguláciu imunity sa prenáša cez ženskú líniu.
  • Prítomnosť vírusov hepatitídy B, herpes vírusu, ktoré prispievajú k poruchám regulácie imunitného systému.
  • Prítomnosť patologického génu v tele.

Autori teórií súhlasia s tým, že vlastné bunky imunitného systému považujú pečeň za zahraničného agenta a pokúsia sa ho zničiť. Výsledkom je, že napadnuté hepatocyty sú nahradené spojivovým tkanivom, ktoré bráni normálnemu fungovaniu tela. Môžem sa zbaviť, vyliečiť autoimunitnú hepatitídu? Proces je takmer nezvratný, je veľmi ťažké ho zastaviť, môžete ho spomaliť pomocou liekov a dosiahnuť odpustenie.

Liečivo je prednison, s autoimunitnou hepatitídou

Prednizolón je hormonálny liek na liečbu autoimunitnej širokospektrálnej hepatitídy, ktorá má protizápalový účinok v tele a znižuje aktivitu patologických procesov v pečeni. Znižuje produkciu gamaglobulínov, ktoré poškodzujú hepatocyty.

Avšak monoterapia s prednizolónom je navrhnutá tak, aby dostávala vysoké dávky lieku, čo zvyšuje v 44% prípadov nárast takých nebezpečných komplikácií ako je diabetes, obezita, infekcie, retardácia rastu u detí.

Vlastnosti autoimunitného zápalového procesu

Choroba je poprvýkrát popísaná v polovici minulého storočia. Ak sa zistí, že mladé ženy majú progresívny zápal, čoskoro diagnostikovali cirhózu.

Spočiatku sa predpokladalo, že sú chorí iba mladí ľudia. Potom, čo sa ukázalo, že patológia má 2 vekové maximá aktivity. Staršia generácia je vystavená infekcii najmenej mladým.

Špecifické protilátky sa nachádzajú v krvi pacientov, ktoré sa vyskytujú pri systémovom lupus erythematosus.

Patologický proces sa rýchlo rozvíja. Po hepatitíde sa diagnostikuje cirhóza a potom zlyhanie pečene. Neošetrené, smrteľné. Choroba nemá žiadne špecifické príznaky.

Preto, aby sa správne stanovila diagnóza, lekári vylučujú iné poškodenie pečene, ako napríklad:

  • alkoholická a liečivá hepatitída,
  • vírusovej infekcie
  • tukovú degeneráciu tela
  • Wilsonova choroba spojená so zhoršeným metabolizmom medi.

Konkrétne autoimunitná hepatitída nemôže byť infikovaná. Ochorenie má nevírusovú povahu. Geneticky spôsobená porucha sa vyskytuje v imunitnej obrane tela. V dôsledku toho sa v membránach hepatocytov vytvárajú protilátky proti lipoproteínom. Pokles supresorovej subpopulácie T-lymfocytov.

Často sa ľudia dozvedia o diagnostike na profylaktickom vyšetrení, pretože patologický proces je asymptomatický.

Príčiny patológie

Lekári nepochopili presnú etiológiu zápalu. Imunita je komplexný systém interakcie viacerých zložiek zameraných na ochranu tela pred škodlivými účinkami rôznych faktorov. Odborníci ešte nemôžu odpovedať na otázku, prečo mechanizmus zlyhá, čo prispieva k zničeniu pečene.

Počas ochorenia sú bunkové štruktúry zničené a nahradené novými tkanivami. Títo nie sú schopní vykonávať bariérové ​​a filtračné funkcie. Pečeň sa postupne zničí.

Lekári sa domnievajú, že základom je genetická predispozícia. Niektoré bakteriálne a vírusové infekcie, toxíny, lieky môžu spôsobiť nezvratný mechanizmus.

Ak si myslíte, že teória, vyvolanie vývoja ochorenia môže:

  1. Patogény Botkinovej choroby a hepatitídy C a B.
  2. Herpetický vírus.
  3. Kauzálny agent Epstein-Barr.
  4. Salmonelový antigén.
  5. Spravodlivé činidlo pre osýpky.
  6. Vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti.
  7. Ovplyvňuje zdravotný stav podľa lekárov a užívanie určitých liekov. Mali by mať nesteroidné protizápalové látky a anti-tuberkulózne antibiotiká.

Prítomnosť určitých génov zodpovedných za vznik alergie môže tiež prispieť k rozvoju autoimunitnej hepatitídy.

Vedci nepopierajú vplyv dedičnosti, pretože veria, že nedostatok imunoregulácie môže byť prenášaný od rodičov k deťom.

Súbežné autoimunitné patologické stavy sú zaznamenané u 30% pacientov. Preto lekári naznačujú, že tiež ovplyvňujú vývoj hepatitídy.

Medzi autoimunitné ochorenia, ktoré ju vyvolávajú, patria:

  • patológia štítnej žľazy (tyroiditída),
  • hemolytická anémia – deštrukcia červených krviniek vlastnou imunitou,
  • diabetes typu 1,
  • fibrotizujúca alveolitída,
  • ulceratívna kolitída
  • reumatoidná artritída, lupus erythematosus, sklerodermia,
  • patologický proces v renálnych glomerulách,
  • nadmerná produkcia hormónov v nadobličkách.

Patogenéza, tj mechanizmus vývoja týchto ochorení, je založený na vývoji typov protilátok. Vezmú bunky svojho tela pre cudzincov a zničia ich.

symptomatológie

Choroba nemá pre ňu charakteristické príznaky. Väčšina symptómov sa vyskytuje v mladom veku. Niekedy mozog trpí poškodením pečeňových buniek. Je to dôsledok porušenia funkcie bariéry pečene. Toxické látky majú negatívny vplyv na prácu mozgu.

U osoby, ktorá je diagnostikovaná autoimunitnou hepatitídou, sú symptómy podobné mnohým ďalším ochoreniam.

Známky vývoja patológie:

  1. Všeobecná nevoľnosť, únava, únava. Človek neustále chce spať.
  2. Pacient sa nedokáže vyrovnať s bežnými záťažami.
  3. Nepríjemné pocity v hypochondriu na pravej strane, bolesť bolesti, pocit prasknutia.
  4. Žltá koža a skléra.
  5. Zmena moču a výkalov. Moč sa stáva tmavá a výkaly sú veľmi ľahké.
  6. Pravidelne zvyšuje telesnú teplotu.
  7. Nedostatok alebo zníženie chuti do jedla.
  8. Strata, bolesť kĺbov a svalov.
  9. Zástupcovia spravodlivého sexu narušili menštruačný cyklus, v niektorých prípadoch sa menštruácia zastaví.
  10. Pravidelné zvyšovanie srdcového tepu.
  11. Zvýšený krvný tlak.
  12. Svrbenie kože.
  13. Hyperémia kože na dlaniach a nohách.
  14. Vzhľad cievnych hviezdičiek a krvácania na tele.
  15. Splenomegália. Tento patologický "opuch" sleziny.
  16. Zdurené lymfatické uzliny.

Chronická autoimunitná hepatitída je zápalový proces nielen v rámci jedného orgánu, ale aj prítomnosť iných komorbidít spojených s poškodenou imunitou. Patrí k nim systémový lupus erythematosus, diabetes mellitus typu I, reumatoidná artritída, bronchiálna astma a trombocytopénia.

U niektorých pacientov je autoimunitná hepatitída asymptomatická. Diagnóza sa vykoná počas vyšetrenia z iného dôvodu. U niektorých pacientov bola pozorovaná slabosť, strata chuti do jedla a ospalosť počas niekoľkých mesiacov.

V chronickej forme je ochorenie pomalé, príznaky sú slabé.

Princípy terapie a periódy obnovy

Po dôkladnom vyšetrení a diagnostikovaní lekár predpíše vhodnú liečbu.

Liečba sa začína na základe ukazovateľov testov a klinického obrazu:

  • ALT a AST sú niekoľkonásobne vyššie ako normálne,
  • prejavom špecifických príznakov
  • prebytok globulínu,
  • Biopsia orgánov identifikuje charakteristické oblasti infiltrácie.

Keďže reakcie, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú pečeň, vyvolávajú imunitu, s pomocou liekov sa snažia ovplyvniť jeho prácu. Problém môže byť spájanie kvôli oslabeniu bariérových funkcií tela sekundárnych infekcií. Sú často smrteľné.

Pacienti s autoimunitnou hepatitídou by mali vedieť, že väčšina liekov je pre nich zakázaná. Dokonca ani bežné lieky proti bolesti nemožno brať.

Napriek útokom rôznych infekcií, s ktorými sa imunitný systém nedokáže vyrovnať, vakcíny nemožno použiť.

Hepatológ sa zaoberá manažmentom pacientov s autoimunitnou hepatitídou.

  1. Glukokortikosteroidy pomáhajú znižovať patologický proces, zvyšujú aktivitu T-supresorov. Reakcie zamerané na deštrukciu hepatocytov sú oslabené. Takzvané pečeňové bunky. V boji za svoje zdravie sa zvyčajne predpisuje prednizón. Musí sa aplikovať denne pred nástupom pretrvávajúcej remisie.Liečba zvyčajne trvá až 6 mesiacov. Niekedy sú ľudia na zvyšok svojho života na udržiavacej dávke. Kontraindikácie používania prednizolónu sú diabetes mellitus, peptický vred a hypertenzia, systémová osteoporóza v postmenopauze.
  2. Spolu s prednizolónom sa vypúšťa azatioprin. Kompenzuje nedostatočnú účinnosť hormónov.
  3. Kombinácia autoimunitnej a vírusovej hepatitídy je zvlášť ťažké liečiť. Vo väčšine prípadov sa vyvíja zlyhanie pečene. Použitie hormonálnej terapie znižuje rezistenciu, teda rezistenciu voči vírusu.

Terapia pokračuje až do výskytu pretrvávajúcej remisie. Počas tohto obdobia zmiznú špecifické príznaky autoimunitnej hepatitídy a zlepšujú sa analýzy.

Pred zrušením liekov pacientovi uskutočňuje histologické vyšetrenie, pretože biopsia sa často vyskytuje výraznou patologickou aktivitou.

Po úspešnej liečbe autoimunitnej hepatitídy sa najprv zlepšujú ukazovatele biochémie krvi, príznaky ochorenia zmiznú a až o pár mesiacov neskôr sa v histologickej analýze zaznamenal pozitívny trend.Terapia pokračuje až do uspokojivých výsledkov.

Lekári dávajú odporúčania o správnej výžive a životnom štýle:

  1. Je potrebné minimalizovať zaťaženie tráviaceho systému, odstrániť z diétnych štiepok, limonády, sladkostí a iných škodlivých produktov. Nemôžete jesť mastné mäso, bujóny, mastné ryby. Strava by mala byť neporušená polievka, zelenina, obilniny.
  2. Odstráňte fyzickú aktivitu. Triedy telesnej terapie sú vítané iba v dobe odpustenia.
  3. V období akútnej fázy hepatitídy treba dodržať odpočinok na lôžku.
  4. Dobrý terapeutický účinok má sprchu. Je potrebné použiť postupne studenú a teplú vodu.
  5. V dobe odpustenia by sa nemalo preťažovať, vyhnúť sa stresovým situáciám.

Okrem liekov je chirurgická liečba. Koná sa v ťažkých prípadoch. Vykonajte donorový orgán transplantácie. K chirurgickej metóde sa uchýlilo, ak drogy nemali požadovaný účinok alebo sa zistil silný stupeň poškodenia pečene.

Takmer 20% prípadov vyžaduje transplantáciu. Tretina príjemcov opätovného výskytu tejto choroby.V zásade to podlieha deťom. Pre transplantáciu je vhodná časť pečene ďalších príbuzných.

Výsledok ochorenia závisí od závažnosti lézie parenchýmu a aktivity deštruktívnych procesov. Ak sa zistí nárast počtu gama globulínov o 2-krát alebo viac, prognóza je zlá.

Pri absencii vhodnej liečby:

  • do 5 rokov čaká polovica úmrtí
  • po 10 rokoch prežije len 10% pacientov.

S použitím modernej terapie sa pozorovala dobrá miera prežitia po dobu 2 desaťročí. Pri zachovaní kvality života musia pacienti pravidelne monitorovať odborníci a pravidelne darovať krv. Lekár dokáže predpovedať výsledok, zhodnotiť aktivitu autoimunitného procesu a odhaliť štádium patológie.

V niektorých prípadoch sa objavujú komplikácie:

  • kŕčové žily tvoria v pažeráku, ktorý je plný krvácania,
  • riziko liečby je väčšie ako jeho prínos, liečba sa musí zrušiť,
  • hepatickej encefalopatie,
  • tekutina sa hromadí v bruchu
  • vzniká cirhóza,
  • funkčné zlyhanie pečene.

Ak sa vykoná operácia, množstvo faktorov ovplyvňuje prognózu.Je dôležité, ako donorový orgán zvykol, a operácia prebehla. Úloha, ktorú zohráva správnosť rehabilitačnej liečby. Operácia nepomôže všetkým. Niekedy imunitný systém naďalej zničí bariérový orgán.

Sledujte video: Výmena sviečok a meranie kompresie – AUTOvKELLY

Like this post? Please share to your friends: