Príčiny nefrotického syndrómu: diagnostické metódy a metódy liečby

Nefrotický syndróm (nefróza) je klinický a laboratórny komplex príznakov, ktoré sa vyvíjajú s rôznymi léziami tela. Stav je charakterizovaný masívnou proteinúriou, poruchou metabolizmu bielkovín a tukov, edémom rôznych lokalizácií. Termín "nefrotický syndróm" dnes prakticky nahrádza termín "nefróza", WHO ho široko používa v klasifikácii ochorení.

Vývoj tohto stavu sa pozoruje na pozadí veľkého počtu ochorení (systémový, infekčný, urologický). Patológia sa často vyvíja u ľudí vo veku 30 až 40 rokov. Menej často – u detí a starých ľudí.

Nefrotický a nefritický syndróm: rozdiely

Často sú tieto pojmy zmätené, zameniteľné. Ale medzi nimi existujú výrazné rozdiely. Nefritický syndróm je stav spojený so znížením filtrácie renálnych glomerulov s výraznou proteinúriou, hematúriou, retenciou soli a tekutinou v tele.

Nefritída je priamo spojená so zápalom obličiek, nefróza je súhrn všetkých renálnych lézií. Kľúčovým rozdielom medzi nefrotickým syndrómom a nefritickým syndrómom je neprítomnosť hematúrie a výraznejší opuch. Tieto podmienky nie sú úplným opisom diagnózy, ale definíciou iba niektorých príznakov tejto choroby.

Príčiny vývoja a formy ochorenia

Podľa pôvodu nefrózy je:

  • primárny – vyvíja sa na pozadí primárneho poškodenia obličiek. Na druhej strane je vrodená a získaná.
  • sekundárne – následok chorôb so sekundárnym postihnutím obličiek v patologickom procese.

Príčiny primárnej nefrózy:

Čo je nefrostómia obličiek a v akých prípadoch je inštalovaná trubica? Máme odpoveď!

Prečítajte si o typických symptómoch a účinných metódach liečby cystí renálnych sínusov na tejto adrese.

Sekundárne príčiny syndrómu:

  • kolagén,
  • reumatické lézie
  • hnisavé procesy (abscesy, septická endokarditída),
  • lymfóm,
  • malárie,
  • tuberkulózu obličiek a iných orgánov
  • diabetes mellitus.

Existujú prípady nefrotického syndrómu na pozadí liekov, chemických otrav, alergií. Ak nie je možné určiť príčinu ochorenia, hovorí o idiopatickom variante syndrómu. Častejšie je diagnostikovaný u detí od 1,5 do 4 rokov.

Vyskytla sa vysoká incidencia vývoja patológie na pozadí autoimunitných a alergických ochorení, účinnosť imunosupresívnej liečby.Imunitné komplexy sa tvoria v krvi ako výsledok symbiózy protilátok s exogénnymi (vírusmi, baktériami) a endogénnymi (DNA, antigénmi) antigénmi. Stupeň poškodenia obličiek je určený koncentráciou, štruktúrou, trvaním účinku na telo imunitných komplexov.

Imúnne reakcie spôsobujú zápal a negatívne ovplyvňujú glomerulárne kapiláry. To zvyšuje ich priepustnosť, absorpciu bielkovín a ich penetráciu do moču, čo spôsobuje proteinúriu, jeden z príznakov nefrotického syndrómu. V dôsledku nedostatku bielkovín v krvi dochádza k narušeniu metabolizmu proteínov v dôsledku proteinúrie, hyperlipidémie a hypoproteinémie.

V patológii, ktorá nie je spojená s autoimunitnými procesmi, sa stále skúma patogenéza nefrotického syndrómu.

Charakteristické znaky a príznaky

Napriek rôznym príčinám nefrózy sú jej symptómy rovnakého druhu. Syndróm sa môže rozvíjať postupne alebo rýchlo, v závislosti od toho, ako vychádza základná choroba. Symptómy môžu byť buď vyslovené, alebo majú rozmazaný charakter.

Symptómy pozorované pri nefróze:

  • opuch,
  • anémia,
  • zhoršenie zdravia,
  • zmena močenia.

Vývoj opuchy je spojený s akumuláciou tekutiny v tkanivách. V dôsledku porušenia funkcie vylučovania obličkami stúpa hladina NaCl, ktorá si zachováva tekutinu v krvi. Ak je koncentrácia cirkulujúcej tekutiny veľmi vysoká, preniká cez cievne steny do najbližších tkanív, ktoré potom napučiavajú. Najprv sa na tvári môže pozorovať opuch ("tvár nefrotický"). Postupne sa tekutina hromadí v mäkkých tkanivách pása, končatín.

Akumulácia tekutiny v dutinách spôsobuje:

Medzi bežnými porušovaniami štátu môžeme poznamenať:

  • slabosť
  • znížená aktivita
  • strata chuti do jedla
  • suchá pokožka
  • smäd
  • bolesti hlavy
  • dýchavičnosť
  • kŕče,
  • Poruchy a ochorenia gastrointestinálneho traktu (plynatosť, zvracanie, hnačka, bolesť brucha).

Často značená oligúria – redukcia dennej diurézy, ktorá následne vedie k zlyhaniu obličiek. Moč obsahuje veľa bielkovín. Moč je zakalená kvôli prítomnosti lipidov a baktérií.

Diagnóza ochorenia

Hlavné kritériá pre stanovenie nefrotického syndrómu – výsledky klinických a laboratórnych štúdií. Ak je podozrenie na nefrózu, pacient sa musí spojiť s nefrologom alebo urológom na dôkladnú diagnostiku. Po prvé, lekár vykoná vyšetrenie, zhromaždí anamnézu.Analýza anamnézy odhaľuje rizikové faktory a genetickú predispozíciu k určitým patologickým stavom. Vo všeobecnosti vyšetrenie môže mať podozrenie na nefrózu edémom, bledou, suchou kožou, zväčšenou pečeňou.

Je potrebné vykonať laboratórne testy:

Znaky zápalu môžu byť indikované zvýšením ESR v krvi, vysokými hladinami leukocytov a zníženou hladinou hemoglobínu. Zníženie koncentrácie albumínu, hypoproteinémia menej ako 60 g / l, zvýšenie cholesterolu o viac ako 6,5 mmol / l sa nachádza v krvi.

V moči sa zvyšuje hustota, obsah leukocytov (leukocyturia), cylindruria. Kryštály cholesterolu a kvapky neutrálnych lipidov sa nachádzajú v sedimente. Biochemická analýza určuje vysoký obsah bielkovín v moči.

Ak chcete zistiť stupeň poškodenia obličkových tkanív, zhodnotiť prácu iných orgánov, použite nástrojové diagnostické metódy:

Na objasnenie diagnózy u nefrotického syndrómu je možné použiť viac hĺbkových metód, ktoré dokážu potvrdiť alebo vylúčiť niektoré patológie (biopsia obličiek, angiografia, imunologické a iné štúdie).

Všeobecné pravidlá a metódy liečby

Choroba, v závislosti od jej základných príčin, by sa mala liečiť pod dohľadom nefrologu a ďalších odborníkov (reumatológ, endokrinológ). Prístup k liečbe nefrotického syndrómu by mal byť komplexný.

Príčiny hospitalizácie na nefrózu:

  • potreba identifikovať ochorenie, ktoré ho vyvolalo,
  • komplikácie vznikajúce na pozadí syndrómu (peritonitída, urosepsa),
  • Anasarka vývoj.

Liečba

S rozvojom patologického stavu vyžaduje použitie niekoľkých skupín liekov na zmiernenie rôznych prejavov ochorenia:

  • hormonálne lieky
  • diuretiká,
  • cytostatiká,
  • antibiotiká,
  • imunosupresíva.

Kortikosteroidy potláčajú zápalový proces, majú dekongestant, antialergický účinok, ovplyvňujú funkciu makrofágov a leukocytov a potláčajú aktivitu neutrofilov.

Pre nefrózu sa používajú nasledujúce kortikosteroidy:

Priebeh liečby hormonálnymi látkami sa určuje individuálne, môže to trvať 6 až 20 týždňov.

Prijatie hormónov vyžaduje neustále sledovanie výsledkov krvných a močových testov s cieľom včasného zistenia vedľajších účinkov lieku.Aby ste zabránili poklesu kostnej hmoty kortikosteroidmi, predpisujú sa vitamín D a doplnky vápnika.

Pomocou cytostatiky sa inhibuje proces delenia buniek. Tieto lieky sú predpísané, ak pacient vyvinul rezistenciu na kortikosteroidy alebo existujú kontraindikácie pre ich použitie.

Cytostatika s nefrotickým syndrómom:

Postup liečby predpisuje odborník a je 8-12 týždňov.

Diuretiká sa užívajú ako symptomatické liečenie edému:

Imunosupresíva sú indikované pri autoimunitných ochoreniach a stavoch, lieky pôsobia na inhibíciu procesu syntézy protilátok:

Aby sa zabránilo vzniku infekcie pri zápalových ochoreniach spôsobených baktériami, predpisujú sa antibiotiká zo skupiny cefalosporínov, penicilíny a fluorochinolóny.

Zoznámte sa s príznakmi a liečbou syndrómu dráždivého močového mechúra u žien a mužov.

O špecifikách uretrálnej dilatácie močovej trubice s priamym kvetom pre mužov je napísaná na tejto stránke.

Prejdite na adresu http://vseopochkah.com/bolezni/simptomy/pomosh-pri-pochechnoj-kolike.html a prečítajte si, ako zmierniť bolesť počas renálnej koliky a ako správne poskytnúť núdzovú starostlivosť o bolestivý útok.

V prípade arteriálnej hypertenzie, ktorá sprevádza nefrotický syndróm, sa odporúča:

  • ACE inhibítory (Captopril),
  • Ca iontové blokátory (Amlodipine),
  • blokátory angiotenzínového receptora (losartan).

V prípade porušenia krvného obehu, intoxikácia tela v dôsledku zvýšenej diurézy, dehydratácie, infúznej terapie sa vykonáva – zavedenie špeciálnych roztokov do krvi:

Pravidlá stravovania a výživy

Nefrotický syndróm vyžaduje dodržiavanie pravidiel výživy. Ak chcete normalizovať metabolizmus, diurézu, odstránenie opuchov, musíte postupovať podľa tabuľky stravy číslo 7. V deň dospelého by malo dostať 2700-3100 kcal.

Jedlo by malo byť frakčné – 5-6 krát denne. Jedlo by malo byť varené, dusené, surové, ale nie vyprážané. Je potrebné obmedziť na minimálny príjem soli (2-4 g) alebo ju úplne odstrániť.

Vzhľadom na veľkú stratu bielkovín organizmom sa odporúča obohatiť stravu o bielkovinové produkty (2 g na 1 kg hmotnosti). Ak pacient užíva diuretiká, musíte jesť viac potravín bohatých na draslík. Ak sa v analýze moču zistí nárast koncentrácie lipidov, potom je potrebné znížiť spotrebu živočíšnych tukov na 80 g denne. Sacharidová výživa sa môže jesť až do 450 g.

Ak chcete odstrániť nevoľnosť, musíte znížiť množstvo spotrebovanej tekutiny s prihliadnutím na dennú diurézu. Množstvo spotrebovanej tekutiny by malo byť viac ako 20-30 ml dennej diurézy.

Video.Špecialista moskovskej doktorskej kliniky na príčiny vývoja a znakov liečby syndrómu nefrotického obličiek:

Všeobecné informácie o chorobe

Obličky v ľudskom tele hrajú úlohu dôležitého filtra, ktorý podporuje odstránenie toxických látok, reverznú absorpciu prospešných zlúčenín.

Navyše toto telo reguluje metabolizmus vody a elektrolytov prostredníctvom viacerých fyziologických mechanizmov.

Za normálnych podmienok je kapsula v glomerulách obličiek (hlavný prvok filtrov obličiek) pre niektoré zlúčeniny priepustná, rovnako ako úplne nepriepustná pre ostatné.

V opísanej patológii zlyhajú všetky zložky tohto filtra. V dôsledku toho sa proteínové štruktúry filtrujú. Práve táto skutočnosť – proteinúria alebo proteín v moči – spôsobuje príznaky opísanej patológie.

Rozdiel primárneho od sekundárneho stupňa

Primárny nefrotický syndróm je spojený s patologickým stavom obličiek. V prevažujúcom počte prípadov hovoríme o glomerulonefritíde. Ale je to možné aj za týchto podmienok:

  • amyloidóza
  • clear-karcinóm,
  • rýchlo progresívna alebo subakútna glomerulonefritída s polmesiacom,
  • nefropatia počas tehotenstva.

Sekundárna povaha syndrómu naznačuje, že na začiatku bol renálny filter intaktný, neovplyvnený. Na pozadí iných chorôb sa vytvoril patologický stav.

Príčiny vývoja

Etiologické faktory primárneho nefrotického syndrómu sú spojené s poruchou glomerulárneho filtra v dôsledku ochorení obličiek.

Akútna glomerulonefritída je zvyčajne spojená so streptokokovou infekciou.

Chronická nefritída nie je tak jednoduché spájať so špecifickou príčinou. Najčastejšie ide o genetickú predispozíciu, ktorá sa realizuje na pozadí stresu.

Môže to byť exacerbácia chronickej patológie, tehotenstva, ťažkej nadmernej práce.

Široká škála ochorení, ktoré sú základom sekundárneho nefrotického syndrómu. Zahŕňa dismetabolické, infekčné, systémové a iné patologické príznaky, a to:

  • reumatoidná artritída,
  • systémový lupus erythematosus,
  • diabetes mellitus s následkom diabetickej nefropatie,
  • sklerodermická oblička,
  • endokarditída,
  • hemoragická vaskulitída,
  • ochorenia s alergickou zložkou,
  • Hodgkinova choroba,
  • toxické poškodenie renálneho tkaniva,
  • paraneoplastický syndróm v novotvaroch ľubovoľnej lokalizácie.

Pri identifikácii známok opísanej patológie obličiek je potrebné vykonať podrobnú diferenciálnu diagnostiku, aby sa vylúčila primárna a sekundárna povaha patológie.

Zjavenie klinického obrazu

Hlavné príznaky, bez ohľadu na príčinu nefrotického syndrómu, sú edém. Najprv sú lokalizované v oblasti tváre. Nadbytočná tekutina sa ukladá okolo očí alebo blízko brady.

Oblička sa stáva viac zaoblená a hrudník sa zužuje. Lekári túto chorobu nazývajú facies nephritica alebo "tvár obličiek".

Edémy sú mäkké, s tlakom sa fossa obnovuje dlhú dobu. Na dotyk je pokožka chladná a vonkajšia bledá. S progresívnou stratou proteínov a albumínu v moči sa stávajú menej v krvi.

Výsledkom je plazmatické onkotické tlakové straty. Edém sa stane masívnym, potom sa presunie na ruky, nohy, trup.

Otočenie kefiek sa stáva viditeľné, ak osoba nosí krúžok. Stáva sa pre pacienta ťažké ho odstrániť. Keď sa nohy alebo nohy zväčšujú, sú problémy s topánkami.

Krvné proteíny sa strácajú vo veľkých množstvách. Vykonávajú veľa funkcií. Medzi nimi aj účasť na reakciách na imunitu, koaguláciu krvi a iné.

Ak sa vyskytuje pri nefrotickom syndróme, potom je dieťa často choré. Musíme priradiť viac ako jeden antibakteriálne liek v boji proti infekcii komplikujúce nefrotický syndróm.

Hemoragické komplikácie sú možné u starších pacientov. Vyskytujú sa v krvácaní, krvácaní. Extrémne – diseminovaná vaskulárna koagulácia. Táto podmienka je ekvivalentná voči nárazom, takže liečení len na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Diagnostické opatrenia

Lekár na recepcii najprv zbiera anamnestické údaje, sťažnosti. Je dôležité venovať pozornosť chronológia nástupu príznakov, ich spojenie s infekciou.

Ak máte podozrenie, že nefrotický syndróm je prijatý vykonať odber krvi, moču na celkovú analýzu. Ďalej sa podrobnejšie skúmajú biologické tekutiny pre viac činidiel.

Biochémia krvi určuje koncentrácia proteínu, jeho frakcie (albumíny a globulínov), cholesterol (jedným z prejavov nefrotický syndróm – hypercholesterolémia), kreatinínu, močoviny, a draslíka, sodíka, pečeňových enzýmov.

Použite močové testy podľa Nechiporenka, Zimnického, ako aj dennú proteinúriu. Aby sa vylúčila bakteriálna povaha patologického stavu, vyšetruje sa moč pre bakteriologickú kultúru.

Ultrazvuk, biopsia a rádiografia sú ďalšími krokmi v diagnostike skutočnej patológie obličiek. Ale na vylúčenie sekundárnej povahy choroby sú potrebné ďalšie analýzy s výskumom:

  • ELISA pre HIV, hepatitídu,
  • protilátky proti kardiolipínu,
  • glykemický profil
  • amyloidnej tváre alebo rektálnej sliznice,
  • prídavné látky krvi.

Je dôležité určiť príčinu, aby sa táto choroba pozorovala a účinne sledovala.

Metódy liečby

V prípade nefrotického syndrómu primárnej prírody sa nefrolog alebo urológ zaoberá liečbou pacientov.

Sekundárna patológia glomerulárneho filtra – dávka profilového špecialistu, v závislosti od patológie pozadia.

Liečba sa však musí prispôsobiť stanovisku nefrologu. Patológia je vážna, takže riešenie tohto problému by malo byť komplexné.

Aké príznaky a komplikácie vyžadujú liečbu?

Patogenetická liečba je potrebná, ak je vysoká aktivita procesu.Takéto situácie zahŕňajú vysokú stratu bielkovín v moči – proteinúriu viac ako 3 g / l. Druhá situácia je výrazný opuch. V tomto prípade je potrebné spojiť diuretiká, rovnako ako použitie aminokyselín.

Syndróm DIC nie je liečený v oddelení nefrológie, ale v podmienkach resuscitácie. Na liečbu bude potrebovať množstvo liekov, ako aj interakciu lekárov rôznych špecialít.

Nevyhnutné lieky

V špecializovanej nefrologickej alebo terapeutickej nemocnici sa používa niekoľko skupín liekov. Medzi ne patria:

  • cytostatiká (chlórbutín, cyklofosfamid),
  • glukokortikoidy (prednizolón, dexametazón),
  • diuretiká (Furosemid, Triamteren, Veroshpiron alebo Inspra),
  • antihypertenzívnej liečby.

Základným princípom liečenia nefrotického syndrómu je imunosupresia alebo zníženie agresie vlastných imunitných síl na vlastné tkanivá. Koniec koncov, prevládajúci mechanizmus vývoja tohto stavu je autoimunitný. Na tento účel vypočítajte dávku glukokortikoidných hormónov alebo cytotoxických liekov.

Diuretiká sa považujú za symptomatickú liečbu.

Ale keď používate diuretiká loopback, draslík sa stráca močom. Preto sa môžu kombinovať s diuretikami šetriacimi draslík – Veroshpiron alebo Torasemide.

Pri veľkej strate bielkovín v moči odporúčajú nefrológovia použitie infúzie roztokov obsahujúcich aminokyseliny a proteíny. Tým sa zabránia smrteľným komplikáciám.

Hormonálne a cytostatické lieky

Glukokortikoidy a látky ovplyvňujúce bunkové delenie sú indikované na liečbu nefrotického syndrómu.

Zmyslom účelu týchto liekov je zníženie aktivity zápalu, bunkovej alebo humorálnej (anti-protilátkovej) agresie.

Medzi použitými hormonálnymi činidlami:

Dávka prednizolónu pre dospelých s vysokou aktivitou procesu je 80 mg denne. V 1 tablete 5 mg, tj 16 tabliet, sa aplikuje počas dňa. Sú rozdelené na 4 recepcie.

Potom sa dávka postupne znižuje, aby sa udržala. Môžu sa užívať na ambulantnej báze. S neúčinnosťou glukokortikoidov prichádza k vymenovaniu ďalšej skupiny liečiv – cytostatik.

Podporná liečba

Nemocničná terapia tu nekončí.V tejto fáze nefrologi vyberajú udržiavaciu dávku patogénnych látok, ktoré sú potom predpísané miestnym lekárom alebo ambulantným nefrologom.

Úlohou týchto špecialistov je sledovať stav pacienta. Keď sa stav zhorší, pacienti opäť odkážu na hospitalizáciu.

Odporúčania pre pacientov po vypustení

Mali by ste neustále navštevovať terapeuta a nefrolog. Množstvo návštev sa prerokúva v jednotlivých prípadoch. V čase kontroly pacienta musí prejsť nasledujúca séria testov a štúdií:

  • analýza celkového moču
  • Nechiporenko test,
  • vzorka Zimnitsky,
  • denná proteinúria,
  • dvakrát za rok – ultrazvuk obličiek,
  • kreatinínu, močoviny, draslíka, proteínu, albumínu, krvných globulínov v rámci biochemickej analýzy.

Je dôležité sledovať zmeny dynamiky s cieľom prijať opatrenia na ďalšiu liečbu, jej intenzifikáciu alebo zníženie objemu.

Prevencia ochorení

V tejto patológii neexistujú špecifické preventívne opatrenia. Priebeh preventívnych vyšetrení však umožní neprehliadnuť zmeny v analýze a klinické prejavy nefrotického syndrómu.

Samoliečba môže len s touto chorobou ublížiť. Konzultácia s kvalifikovaným lekárom je potrebná.

Nefrotický syndróm – čo to je

Renálne syndrómy sú diagnostikované na základe informácií o zmenách moču a krvných testov. Choroby tohto typu sprevádzajú opuchy lokalizované v tele, navyše sa vyznačujú zvýšenou zrážanlivosťou krvi. Nefrotický syndróm je porucha obličiek, čo vedie k zvýšeniu množstva proteínu odstráneného z tela močením (nazýva sa to proteinúria). Okrem toho počas patológie dochádza k zníženiu albumínu v krvi a narušenie metabolizmu tukov a proteínov.

Nefrotický syndróm – príčiny

Príčiny nefrotického syndrómu nie sú stále úplne pochopené, ale je už známe, že sú rozdelené na primárne a sekundárne. Prvý z nich sa týka genetické predispozície glomerulonefritídy, ochorenia močových ciest, kongenitálna ochorenia a funkčné obličky štruktúry (ochorenie sa vyskytuje častejšie u amyloidózy, nefropatia tehotné, obličkových nádorov, pyelonefritídy).Sekundárne príčiny choroby sú:

  • vírusové infekcie vrátane hepatitídy a AIDS,
  • eklampsia / preeklampsia,
  • diabetes mellitus
  • tuberkulóza,
  • časté užívanie liekov, ktoré postihujú obličky / pečeň,
  • otrava krvi
  • výskytu alergických reakcií
  • chronická endokarditída,
  • chemické otravy
  • vrodené zlyhanie srdcového svalu
  • rakovina obličiek,
  • lupus, iné autoimunitné ochorenia.

Nefrotický syndróm – klasifikácia

Ako je opísané vyššie, choroba môže byť primárna alebo sekundárna, v závislosti od dôvodov jej výskytu. Prvý spôsob patológie je v tomto prípade rozdelený na získané a dedičné. Ak je všetko jasné s posledným typom nefropatie, získaný je charakterizovaný náhlym vývojom ochorenia na pozadí rôznych renálnych ochorení. Klasifikácia nefrotického syndrómu zahŕňa aj idiopatickú formu ochorenia, pri ktorej jej príčiny nezostávajú známe (nie je možné ich zistiť). Idiopatická membranózna nefropatia je u detí častejšie diagnostikovaná.

Okrem toho existuje ďalšia klasifikácia založená na reakcii organizmu na liečbu choroby s hormónmi. Patológia sa teda delí na:

  • hormonálne citlivé (dobre liečené hormonálnymi liekmi),
  • necitlivosť na hormóny (v tomto prípade sa liečba vykonáva s liekmi, ktoré potláčajú intenzitu nefrotického syndrómu).

V závislosti od závažnosti príznakov môže byť ochorenie obličiek:

  • akútne (s prejavmi ochorenia sa prejavujú raz),
  • chronické (príznaky sa vyskytujú pravidelne, po ktorých začína obdobie odpustenia).

Nefrotický syndróm – patogenéza

Patológia často ovplyvňuje dieťa, nie dospelú osobu, a syndróm sa spravidla rozvíja vo veku 4 rokov. Štatistiky ukazujú, že chlapci sú náchylní k chorobe ako dievčatá. Patogenéza nefrotického syndrómu spočíva v tom, že metabolizmus proteín-lipid je narušený v ľudskom tele, v dôsledku čoho sa tieto dve látky hromadia v moči a unikajú do kožných buniek. V dôsledku toho sú charakteristické symptómy nefropatie – edém.Bez správnej liečby choroba vedie k závažným komplikáciám av extrémnych prípadoch môže byť smrteľná.

Nefrotický syndróm u detí

Tento kolektívny koncept zahŕňa celý komplex príznakov a je charakterizovaný rozsiahlym edémom mastného tkaniva, akumuláciou tekutiny v dutinách tela. Vrodený nefrotický syndróm u detí sa zvyčajne rozvíja v období pôrodu a až do 4 rokov. Súčasne často nie je možné ani ťažko určiť príčinu ochorenia u detí. Lekári spájajú detskú nefropatiu s imunitným systémom deformovaného dieťaťa a jeho zraniteľnosťou voči mnohým patológiiam.

Vrodené ochorenie fínskeho typu u dieťaťa sa dokonca môže vyvinúť v maternici a až do 3 rokov. Tento syndróm dostal tento názov ako výsledok výskumu fínskych vedcov. Často sa nefropatia u detí vyskytuje na pozadí iných ochorení:

  • s glomerulonefritídou,
  • systémový lupus,
  • sklerodermia,
  • vaskulitída,
  • diabetes,
  • amyloidóza
  • Onkológie.

Okrem týchto patologických stavov môže byť impulzom ochorenie minimálnej zmeny alebo fokálna segmentálna glomeruloskleróza.Diagnóza nefrotického syndrómu u detí nie je náročná úloha: dokonca aj v maternici je patológia identifikovaná analýzou plodovej vody a ultrazvukom.

Akútny nefrotický syndróm

Choroba, ktorá bola diagnostikovaná po prvýkrát, sa nazýva "akútny nefrotický syndróm". Predchádzajúca symptomatológia patológie zahŕňa:

  • pokles, slabosť,
  • zníženie diurézy,
  • edémový syndróm, ktorý začína v dôsledku zadržiavania vody a sodíka v tele (symptóm je lokalizovaný všade: od tváre po členky),
  • zvýšený krvný tlak (diagnostikovaný u 70% pacientov).

Príčiny akútneho nefrotického syndrómu sa eliminujú antibiotickou liečbou. V tomto prípade liečba trvá približne 10-14 dní. Patogenetická liečba zahŕňa použitie antikoagulancií (na báze heparínu) a protidoštičkových látok (curantil). Okrem toho je povinnou súčasťou obnovenia zdravia pacienta symptomatická liečba, ktorá zahŕňa užívanie liekov, ktoré majú diuretický účinok (Hypotiazid, Furosemid). Pri komplikovanej dlhotrvajúcej chorobe sú predpisované kortikosteroidy a pulzná terapia.

Chronický nefrotický syndróm

Pre túto formu ochorenia sa vyznačuje zmena obdobia exacerbácie a remisie. Chronický nefrotický syndróm je spravidla diagnostikovaný v dospelosti z dôvodu nesprávnej alebo nedostatočnej liečby akútnej nefropatie v detstve. Hlavné klinické príznaky patológie závisia od jej formy. Bežné príznaky syndrómu sú:

  • vysoký krvný tlak
  • opuch na tele, tvár,
  • zlé funkcie obličiek.

Samošetrenie choroby je neprijateľné: hlavná liečba sa vyskytuje v špecializovanej nemocnici. Spoločné požiadavky pre všetkých pacientov sú:

  • bezvodú diétu
  • obmedzenie príjmu tekutín
  • príjem liekov predpísaných lekárom,
  • dodržiavanie odporúčaného režimu,
  • predchádzať hypotermii, duševnému a fyzickému stresu.

Nefrotický syndróm – príznaky

Hlavným príznakom nefropatie je opuch tela. V prvej fáze patológie je lokalizovaná hlavne na tvári (spravidla na viečkach). Po opuchu sa vyskytuje v genitálnej oblasti, spodnej časti chrbta. Symptóm sa šíri do vnútorných orgánov: tekutina sa hromadí v peritoneu, v priestore medzi pľúcami a rebrami, podkožným tkanivom a perikardom.Ďalšie príznaky nefrotického syndrómu sú:

  • sucho v ústach, časté smäd,
  • všeobecná slabosť
  • závraty, ťažké migrény,
  • porušenie močenia (množstvo moču je znížené na liter za deň),
  • tachykardia,
  • hnačka / vracanie alebo nauzea,
  • bolesť, ťažkosti v bedrovej oblasti,
  • zvýšenie peritonea (brucho začína rásť),
  • pokožka sa stáva suchá, bledá,
  • znížená chuť do jedla
  • dýchavičnosť v pokoji,
  • kŕče,
  • zväzok nechtov.

Nefrotický syndróm – diferenciálna diagnostika

Na určenie formy a rozsahu ochorenia sa uskutočňuje diferenciálna diagnostika nefrotického syndrómu. V tomto prípade sú hlavnými metódami vyšetrenie, rozhovor s pacientmi, vykonanie laboratórnych testov a vykonanie hardvérového vyšetrenia pacienta. Diferenciálna diagnostika vykonáva urológ, ktorý hodnotí všeobecný stav pacienta, uskutočňuje vyšetrenie a palpáciu edému.

Močové a krvné testy podliehajú laboratórnej diagnostike, počas ktorej sa vykonávajú biochemické a všeobecné štúdie. Súčasne odborníci zisťujú znížené alebo zvýšené množstvo albumínu, bielkovín, cholesterolu v kvapalinách.Pomocou diagnostických techník sa stanoví filtračná kapacita obličiek. Hardvérová diagnostika navrhuje:

  • biopsia obličiek,
  • Ultrazvuk obličiek (umožňuje zistiť nádory v tele),
  • kontrastná scintigrafia
  • EKG,
  • rtg pľúc.

Liečba nefrotického syndrómu

Liečba chorôb zahŕňa integrovaný prístup. Liečba nefrotického syndrómu nevyhnutne zahŕňa užívanie glukokortikoidov (Prednisolon, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolón, Metipred), ktoré pomáhajú zmierniť opuchy, majú protizápalový účinok. Okrem toho sú cytostatiká (Chlorambucil, Cyclophosphamide), ktoré inhibujú šírenie patológie a imunosupresíva, ktoré sú antimetabolity, predpísané pacientovi s nefropatiou na mierne zníženie imunity (to je nevyhnutné na liečbu ochorenia).

Povinné lieky – diuretiká ako Veroshpiron, ktoré sú účinným spôsobom na zmiernenie nadýchnutia, sú povinnou súčasťou liečby nefrotického syndrómu. Okrem toho, keď toto ochorenie umožňuje zavedenie špeciálnych roztokov v krvnej infúznej terapii.Lieky, koncentrácia a objem, lekár vypočíta individuálne pre každého pacienta). Patria sem antibiotiká a albumín (náhrada plazmy).

Diéta na nefrotický syndróm

Pacienti s nefropatiou s výrazným opuchom a abnormalitou močového proteínu musia dodržiavať diétu. Zameriava sa na normalizáciu metabolických procesov a prevenciu ďalšieho edému. Diéta na nefrotický syndróm zahŕňa jesť nie viac ako 3000 kcal za deň, zatiaľ čo potraviny by sa mali požívať v malom množstve. Počas liečby syndrómu musíte opustiť ostré, mastné potraviny, minimalizovať soľ v strave a znížiť objem príjmu tekutín na 1 liter denne.

Pre nefrotický syndróm by mali byť z ponuky vylúčené nasledujúce produkty:

  • pekárske výrobky
  • vyprážané jedlo
  • tvrdé syry
  • mliečne výrobky s vysokým percentom tuku,
  • tučné jedlo
  • margarín,
  • sýtené nápoje
  • káva, silný čaj,
  • korenie, nálevy, omáčky,
  • cesnak,
  • strukoviny,
  • cibule,
  • sladkosti.

Komplikácie nefrotického syndrómu

Nesprávne alebo oneskorené liečenie nefropatie môže viesť k negatívnym následkom, vrátane šírenia infekcií v dôsledku oslabenej imunity.Je to preto, že počas terapie sa imunosupresívne lieky používajú na zvýšenie účinku určitých liekov na postihnuté orgány. Medzi možné komplikácie nefrotického syndrómu patrí nefrotická kríza, v ktorej sa proteíny v tele redukujú na minimum a zvyšuje sa krvný tlak.

Život ohrozujúcou komplikáciou môže byť opuch mozgu, ktorý sa vyvíja v dôsledku akumulácie tekutín a nárastu tlaku vo vnútri lebky. Niekedy nefropatia vedie k pľúcnemu edému ak infarktu, ktorý sa vyznačuje nekrózou srdcového tkaniva, výskytom krvných zrazenín, trombóza žíl a artérií, ateroskleróza. Ak sa patológia našla u tehotnej ženy, potom pre ňu a plod ohrozuje preeklampsiu. V extrémnych prípadoch lekár odporúča uchýliť sa k potratom.

Symptómy nefrotického syndrómu

Symptómy nefrotického syndrómu sú rovnakého typu, aj napriek rozdielom v príčinách, ktoré ho spôsobujú.

Hlavným prejavom je proteinúria, dosahujúca 3,5-5 a viac g / deň, pričom až 90% proteínu sa vylučuje močom ako albumín. Masová strata bielkovín v moči spôsobuje zníženie hladiny celkového srvátkového proteínu na 60-40 alebo menej g / l.zadržiavanie tekutín v nefrotického syndrómu sa môže prejaviť tým, periférny edém, ascites, anasarca (a generalizovaný edém podkožného tkaniva), hydrotorax, hydroperikard.

Progresie do nefrotického syndrómu sprevádzaný celkovou slabosťou, sucho v ústach, smäd, strata chuti do jedla, bolesť hlavy, ťažkosti v dolnej časti chrbta, vracanie, nadúvanie, hnačky. Charakteristickým znakom nefrotického syndrómu je oligúria s dennou diurézou menšou ako 1 liter.

Možné parestézie, myalgia, kŕče. Vývoj hydrotoraxa a hydroperikardu spôsobuje dýchavičnosť pri pohybe a v kľude. Periférny edém spája motorickú aktivitu pacienta. Pacienti s nefrotickým syndrómom sú pomalý, sedavý, bledý, majú zvýšený peeling a suchú kožu, krehké vlasy a nechty.

Nefrotický syndróm sa môže vyvinúť postupne alebo násilne, sprevádzaný menej a výraznejšími symptómami, v závislosti od povahy priebehu základnej choroby. Podľa klinického priebehu existujú 2 varianty nefrotického syndrómu – čisté a zmiešané. V prvom prípade sa nefrotický syndróm vyskytuje bez hematúrie a hypertenzie, v druhom prípade môže mať nefrotickú hematurickú alebo nefrotickú hypertenziu.

Komplikácie nefrotického syndrómu môžu zahŕňať periférnu flebotrombózu, vírusovú, bakteriálnu, plesňovú infekciu, opuch mozgu alebo sietnice, nefrotickú krízu (hypovolemický šok).

Diafóza nefrotického syndrómu

Hlavnými kritériami na rozpoznanie nefrotického syndrómu sú klinické a laboratórne údaje.

V nefrotickom syndróme objektívna prehliadka odhalí bledú ("perlu"), studenú a suchú na dotykovú kožu, stav jazyka, zvýšenie veľkosti brucha, hepatomegáliu, edém. S hydroperikardom dochádza k rozšíreniu hraníc srdca a tlmených tónov, s hydrotóraxom – skracovaním perkusného zvuku, oslabeným dýchaním a kongestívnym jemným prebublávaním. Na EKG sa zaznamená bradykardia príznaky myokardiálnej dystrofie.

Vo všeobecnosti je analýza moču pri nefrotickom syndróme určená zvýšenou relatívnou hustotou (1030-1040), leukocytúriou, cylindruriou, prítomnosťou kryštálov cholesterolu a kvapkami neutrálneho tuku v sedimente, zriedkavo mikrohematúria.

V periférnej krvi – zvýšenie ESR (až 60-80 mm / h), prechodná eozinofília, zvýšenie počtu krvných doštičiek (až 500-600 tisíc), mierny pokles hladiny hemoglobínu a červených krviniek.Poruchy koagulácie zistené koagulačnými štúdiami môžu viesť k miernemu zvýšeniu alebo rozvoju príznakov DIC.

Štúdia biochemickej analýzy krvi pri nefrotickom syndróme odhaľuje charakteristická hypoalbuminémia a hypoproteinémia (menej ako 60-50 g / l), hypercholesterolémia (cholesterol viac ako 6,5 mmol / l), v biochemickej analýze moču je stanovená proteinúriou nad 3,5 g denne.

Na stanovenie závažnosti zmien obličkových tkanív pri nefrotickom syndróme môže byť potrebné ultrazvukové vyšetrenie obličiek, ultrazvuk renálnych ciev a nefroskintigrafia.

S cieľom patogenetického zdôvodnenia liečby nefrotického syndrómu je mimoriadne dôležité stanoviť príčinu jeho vývoja, a preto sa vyžaduje dôkladné vyšetrenie pri vykonávaní imunologických, angiografických štúdií, ako aj biopsie obličiek, gúm alebo konečníka s morfologickým výskumom bioptických vzoriek.

Prognóza a prevencia nefrotického syndrómu

Priebeh a prognóza nefrotického syndrómu úzko súvisia s charakterom vývoja základnej choroby. Vo všeobecnosti, odstránenie etiologických faktorovvčasná a správna liečba nefrotického syndrómu umožňuje obnoviť funkciu obličiek a dosiahnuť úplnú stabilnú remisiu.

Pri nevyriešených príčinách môže nefrotický syndróm trvať s pretrvávajúcim alebo relapsujúcim priebehom s následkom chronického zlyhania obličiek.

Prevencia zahŕňa skoré a dôkladné liečenie obličkovej a extrarenálnej patológie, ktoré môže byť komplikované vývojom nefrotického syndrómu, opatrným a kontrolovaným použitím liekov s nefrotoxickými a alergickými účinkami.

Histologická klasifikácia Upraviť

Diagnóza je založená na zistených zmenách v krvných a močových testoch (proteinúria, hyperlipidémia, hypoproteinémia) z klinických údajov. Klinika MINS (NS s minimálnymi zmenami) sa postupne rozvíja s mimoriadnymi príznakmi, najmä edémami: dochádza k zvýšenému edému, prvému očnému vírusu, tváre, bedrovej oblasti (neskôr sa môže dosiahnuť anasarca stupeň – bežný edém podkožného tkaniva), genitálie, ascites, hydrothorax zriedkavo – hydroperikard.Charakterizovaná významnou hepatomegáliou v dôsledku dystrofie pečene. Koža sa stáva bledá ("perleťová" bledosť) pri absencii anémie, suchá, existujú príznaky hypovitaminózy A, C, B1, B2, dystrofické zmeny. Zaznamenáva sa krehkosť a nepríjemnosť vlasov a praskliny kože, z ktorých tečú tekutiny, roztrúsia rozštiepky. Dieťa je pomalé, má slabé stravovanie, dýchavičnosť, tachykardiu, systolický šelest na vrchole ("hypoproteinemická kardiopatia").

Ťažká komplikácia u pacientov s anasarskou chorobou, t. J. Závažná hypoproteinémia, môže byť hypovolemický šok, pred ktorým je anorexia, vracanie a prudká bolesť brucha. V pozorovaniach N. D. Savenkovej a A. V. Papayany (1997) sa syndróm bolesti brucha vyvíja u 23,5% detí s hypoalbuminémiou menej ako 15 g / l a 33,3% migrujúceho, detského typu erytému, trombotických epizód 12,5 OPN u 3,3% detí s rovnakou závažnosťou hypoalbuminémie, zatiaľ čo nefrotický hypovolemický šok bol pozorovaný len pri hladine sérových proteínov nižšej ako 10 g / l (5%). Keď sa opuch zbieha, znižuje sa hmotnosť kostrového svalu.

Arteriálny krvný tlak je zvyčajne normálny, iba až 10% detí môže mať krátkodobú arteriálnu hypertenziu.Úroveň sérového albumínu u týchto detí je menšia ako 10 g / l.

Obsah celkového proteínu v plazme (sére) krvi je niekedy znížený na 40 g / l.

Koncentrácia albumínu a g-globulínu je zvlášť prudko znížená, zatiaľ čo hladina a2-globulínov je zvýšená, to znamená, že dochádza k ostrému dysproteinémii. Krvné sérum má mliečnu farbu, nachádzajú vysokú hladinu lipidov, cholesterolu a fibrinogénu. Úroveň dusíkatých trosiek v krvi je spravidla normálna a obsah draslíka a sodíka je znížený. ESR sa výrazne zvýšila (až do 50-70 mm / h).

Renálna symptomatológia je oligúria s vysokou relatívnou hustotou (1 026 – 1 030) moču a silnou proteinúriou. Pri štúdiu glomerulárnej filtrácie endogénnym kreatinínom sa získavajú normálne a dokonca zvýšené hodnoty, ale toto je falošný dojem. Ak vezmeme do úvahy stupeň proteinúrie, glomerulárna filtrácia s MINS sa vždy zníži.

Klinický obraz, priebeh a výsledok NS, ktoré komplikujú difúznu glomerulonefritídu, sa odlišujú od klinickej MINS.

Močový syndróm v MINS pozostáva z nasledujúcich príznakov:

2. oligúria s vysokou relatívnou hustotou moču,

Proteinúria s MINS, zvyčajne selektívna,to znamená, že plazmatické proteíny s molekulovou hmotnosťou menšou ako 85 000 (albumín a jeho polyméry, prealbumín, siderofilín, haptoglobín, transferín, a1- a b-globulíny, a1- a2-glykoproteíny atď.) sa nachádzajú v moči. Vo väčšine prípadov majú deti so selektívnou proteinúriou lepšiu prognózu a sú citlivé na liečbu glukokortikoidmi. Pri vzniku proteinúrie je tiež dôležitá narušená reabsorpcia proteínov v obličkových tubuloch. Neselektívna proteinúria, keď existuje veľa veľkých molekulárnych proteínov v moči, je spravidla dôsledkom fibroplastického procesu, skleróza, to znamená pre MINS nie je typická. Pripomeňme, že zdravé dieťa staršie ako 4 roky v dennej moči môže byť až 100-150 mg bielkovín.

Oligúria je spojená s hypovolémiou, hyperaldosteronizmom a poškodením tubulov. Z dôvodu proteinúrie sa zvyšuje relatívna hustota moču, dosahujúca 1,040. Vysoká aktivita v krvi pacientov a ADH.

Niekedy, keď je NS označená masívnou leukocytúriou, v dôsledku imunopatologického procesu v obličkách. Leukocyturia je často krátkodobá a nie je spojená s bakteriálnou infekciou, tj s pyelonefritídou. Frekvencia detekcie leukocytúria a erytrocytúrie v MNS podľa rôznych autorov nepresahuje 10%.

S veľkým množstvom bielkovín v moči sa môže zvlhčovať do tubulov, pričom ich tvar je oddelený týmto epitelom tukových obličiek – takto sa vytvárajú hviezdovité, granulované a voskové valce.

Opuch. Masívna a dlhodobá albuminúria u pacienta s NS nakoniec nevyhnutne spôsobuje hypoproteinémiu, pretože straty proteínov prevyšujú intenzitu jeho syntézy. Hypoproteinémia vedie k narušeniu rovnováhy Starlingov medzi hydrodynamickým, filtračným a koloidným osmotickým tlakom. To vedie k prevládaniu odtoku tekutiny z arteriálneho lôžka nad prítokom. Edémy sa začínajú objavovať, keď hladina albumínu klesne pod 27 g / l plazmy a vyvíja sa vždy, keď hypoalbumémia dosiahne 18 g / l.

V patogenéze edému hrá dôležitú úlohu sekundárny hyperaldosteronizmus, typický pre NS. V dôsledku toho sa sodík zadržiava v tele a následne aj voda, hoci v krvi dochádza k hyponatrémii.

Hypoproteinémia. Hlavnou príčinou hypoproteinémie u pacientov s NS je veľká strata albumínu v moči a ich pohyb do tkaniva. Okrem toho je dôležitý zvýšený katabolizmus albumínu, poškodená funkcia pečene syntetizujúca bielkoviny.Zníženie obsahu g-globulínov v krvi pacientov, hlavne so zhoršenou syntézou. Hypoalbuminémia a hypovolémia, nedostatok antikoagulancií – antitrombín III a proteíny C a S, hyperfibrinogénia, hyperlipidémia predstavujú hrozbu pre trombotické poruchy u pacientov s MINS.

Hyperlipidémia. Niektorí autori asociujú zvýšenie lipoproteínov s nízkou a veľmi nízkou hustotou, cholesterolu a lipidov (voľné mastné kyseliny, triglyceridy, fosfolipidy atď.) V HC s poškodenou funkciou pečene, iné vysvetľujú tento jav tým, že znižujú funkciu štítnej žľazy. Vzhľadom na skutočnosť, že intravenózne podanie albumínového roztoku zabraňuje rastu hypercholesterolémie, sa predpokladá, že zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi je kompenzačné kvôli zníženiu obsahu albumínu. Keďže lipidémia v experimente môže byť získaná po ligácii močovodov, odporúča sa, že hypercholesterolémia a lipidémia v MINS majú renálny pôvod a závisia od poškodenia intermediárneho metabolizmu v tubulárnom enzýmovom systéme. Pri vzniku hyperlipidémie sú tiež dôležité nízke krvné hladiny.lecitín-cholesterol acetyltransferázu, vylučovaných vo veľkom množstve v moči a nízkou lipoproteínovou lipázovou aktivitou. V prípade MNS sú obvykle diagnostikované hyperlipidémie typov IIa a IIb.

Porušenia metabolizmu fosforu a vápnika (hypokalciémia, osteoporóza, osteomalácia) sú spôsobené poškodením funkcie obličiek a metabolizmom vitamínu D.

Poruchy metabolizmu železa a stopových prvkov s nízkymi hladinami železa a zinku, medi, kobaltu v krvi určujú vo veľkej miere tendenciu týchto pacientov k anémiám, trofickým kožným poruchám, retardácii rastu a pravdepodobne imunodeficiencíám.

Viskozita krvi s MINS sa zvyšuje v dôsledku hyperlipidémie, čo zvyšuje adhéziu doštičiek. Súčasne sú znížené hladiny koagulačných faktorov (prokoagulantov) a antikoagulácie (antitrombín III, proteíny C a S), čo vysvetľuje relatívne nízku frekvenciu dekompenzovaného DIC v MINS.

Infekcie sú predtým jednou z veľmi častých komplikácií MINS. Najčastejšie sa vyskytla peritonitída, ktorá bola vo väčšine prípadov spôsobená pneumokokmi, ale v 25-50% prípadov – E. coli.

Charakteristický klinický a laboratórny obraz MINS v prevažnej väčšine prípadov (90-95%) u detí vo veku 2-7 rokov umožňuje urobiť diagnózu bez biopsie obličiek.Dobrá a rýchla odpoveď na liečbu glukokortikoidmi potvrdzuje diagnózu. Súčasne sa odporúča určiť hladinu IgE u každého dieťaťa s NA, zistiť prítomnosť chronických pretrvávajúcich vírusových infekcií (hepatitída B, cytomegália, herpetické vírusové infekcie atď.), Pretože pozitívne výsledky významne dopĺňajú a upravujú terapiu. Dve relapsy za rok naznačujú opakujúci sa kurz NA a 3 alebo viac relapsov za rok často naznačujú opakujúci sa priebeh. Remisia sa zistí v neprítomnosti proteinúrie alebo jej hodnota je nižšia ako 4 mg / m2 za hodinu a keď sérový albumín dosahuje 35 g / l. Biopsia je indikovaná pre deti s NA vo veku jeden rok a viac ako 12 rokov, pretože majú veľmi nízky výskyt MNS.

Najprv musí byť nefrotický syndróm diferencovaný od glomerulonefritídy, SLE, renálnej amyloidózy, intersticiálnej nefritídy, trombózy pečeňových žíl.

  • Diéta – v rozpore s funkciou obličiek obmedzenie príjmu tekutín, bez soli, optimálne vo veku množstvo proteínu
  • Infúzna terapia (albumín, reopoliglyukín atď.)
  • diuretiká

diuretiká zohrávajú veľkú úlohu pri liečbe ochorení obličiek,však nekontrolované a ich dlhodobé užívanie môže dôjsť k prudkému zníženiu straty sodíka a objemu krvi, metabolickej acidózy a hypokaliémia. Nútené diuréza použitím vysoké dávky diuretík, rovnako ako ultrafiltrácia, hypoalbuminémia v ostrom alebo závažným zlyhaním obličiek môže byť zložité a ťažké riadiť hypovolemického šoku ďalšie zníženie glomerulárnej filtrácie. Preto liečba maximálne diuretiká odporúčané okamih, a pokračovať iba v prípade výrazného zníženia vylučovanie moču a vzniku edému.

Pre liečenie nefrotického edému bežne používaných furosemid – 20 až 400 mg orálne, 20-1200 mg intravenózne), ktorý má dostatočne silný a rýchly, hoci momentálnej akcie. Podobne sa správa furosemid a ethakrynová kyselina (50 až 200 mg / deň). Slabší pôsobí hydrochlorotiazid, diuretický účinok, ktorý je pozorovaný po 1 – 2 hodiny po podaní 25 – 100 mg účinnej látky. Dôležitú úlohu v boji proti opuchu zahrať draslík šetriace diuretiká – triamterén amilorid, najmä spironolaktón (Aldactone, veroshpiron).Veroxpiron sa používa v dávke od 25 do 200 – 300 mg denne a je najúčinnejší v kombinácii s tiazidovými diuretikami a furosemidom. Edémy – s nefrotickým syndrómom spôsobeným amyloidózou, sú vysoko rezistentné na diuretiká.

  • heparín
  • Antibakteriálna liečba
  • kortikosteroidy

Glukokortikoidy (GC) – prednizolón (PD) (medopred, prednizol, prednizolón) a metylprednizolón (MP) (metipred, Solu-MEDROL â) – je prvým liekom voľby pre liečbu imunosupresívnej GN. HA vplyv na redistribúciu imunokompetentných a zápalových buniek, ktoré im bránia vstupu do zápalového ložiska, potlačiť ich citlivosť na zápalové mediátory, inhibujú sekréciu prozápalových cytokínov, ako TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6. GC spúšť spracováva glukoneogenézy, čo uľahčuje zahrnutie protilátok v metabolizme sacharidov a tým k zníženiu ich množstva, tón kapilárnej stenu a znížiť dopravné zápchy aktiváciou a opuch pericytů. Podávanie veľkých dávok HA ako "pulzy" MP inhibuje tvorbu DNA protilátok, imunitný komplexné formácie pozastaví, znižuje ich hmotnosť a uľahčuje odchod subendotheliálních vrstiev bazelnoy glomerulárnej membrány zvýšenie glomerulárnej filtrácie a renálneho krvného toku.CC sú priradené detí vo všetkých prípadoch práve diagnostikovanou HC, s opakujúce sa hormón-NA (zvyčajne MCN), s progresívnym priebehu GBV, v kombinácii s inými imunosupresívnymi látkami a tak ďalej.

V praxi sa uplatňujú tri spôsoby liečby.

Kontinuálne perorálnej PP v dávke 12 mg / kg 2-4 príjem s dennou aktivitou kôry nadobličiek (maximálna dávka ráno, s nasledujúcou redukciou, najneskôr posledný príjem 16,00) je priradený na začiatku liečby, aby sa dosiahlo remisie.

Pri prepínaní na udržiavaciu liečbu sa používa alternatívny režim liečby PZ. Je získať dennú dávku PP za deň, čo umožňuje pri zachovaní klinický účinok výrazne znížiť vedľajšie účinky: akútna – nespavosť, eufória, psychóza, zvýšená chuť do jedla, chronická – edém, obezita, myopatia, strie, atrofia kože, nadmerné ochlpenie, akné, osteoporózu, katarakta, zvýšený krvný tlak, steroidný diabetes, adrenálna kríza – akútna nedostatočnosť nadobličiek s prudkým vysťahovaním lieku. Existuje tiež alternatíva alternatívneho režimu s príjmom PZ denne počas 3 dní, potom s 3-4 dňovou prestávkou. Účinnosť oboch spôsobov striedavého príjmu PP je približne rovnaká.

Impulzná terapia MP sa používa na dosiahnutie veľmi vysokých koncentrácií HA v plazme. Leží intravenózna odkvapkať po dobu 20-40 minút, približne 30 mg / kg IP (nie viac ako 1 g na pulz), raz za 48 hodín. Počet podaní, rovnako ako jedno a celková dávka sa určí podľa zvoleného režimu liečenia tejto patológie.

Nežiaduce účinky glukokortikoidov môžu zahŕňať: nespavosť, eufória, psychózy, zvýšená chuť do jedla, opuchy, obezita, myopatiu, strie, atrofia kože, nadmerné ochlpenie, akné, osteoporózu, šedý zákal, zvýšený krvný tlak, steroidné diabetes, nadobličiek krízy (akútna nedostatočnosť nadobličiek na náhle zrušenie drog)

Cytotoxické (cytotoxické) lieky (CA). Alkylačné činidlá: cyklofosfamid (cyklofosfamid, Cytoxan), a chlorambucil (hlorbutin, leykeran) – narušujú bunkové delenie v dôsledku väzby na nukleovej kyseliny, jadrovej DNA. Vstupujú do tela v neaktívnom stave, sú aktivované v pečeni. Vystupujú bez rozdielu na všetkých deliacich bunkách (neselektívne imunosupresíva).

Cyklofosfamid sa podáva perorálne alebo ako "pulz". Vo vnútri lieku sa predpisuje rýchlosť 2,0-2,5 mg / kg / deňpočas 8-12 týždňov v liečbe hormonálne závislých alebo často opakujúcich sa NS, zatiaľ čo dávka alternatívneho režimu PZ sa postupne znižuje, rovnako ako s hormonálnou rezistenciou.

Pulzná terapia s cyklofosfamidom sa uskutočňuje na pozadí striedavého priebehu PZ s hormonálne závislým a hormonálne rezistentným NS v dávke 12-17 mg / kg intravenózne. Počet "impulzov" a časový interval medzi nimi závisí od zvoleného režimu liečby. Ďalšou možnosťou je "pulz" raz za mesiac počas 6-12 mesiacov v kumulatívnej dávke nie vyššej ako 250 mg / kg.

Chlorambucil sa užíva per os v dávke 0,15-0,2 mg / kg / deň počas 8-10 týždňov na liečbu hormonálne závislých a čiastočne opakujúcich sa NS, menej často NS s rezistenciou na hormóny, na pozadí striedavého priebehu PZ s postupným poklesom.

Antimetabolity, azatioprín a metotrexát sa zriedkavo používajú pri liečbe GN. Vedľajšie účinky cytostatik sú možné: pri použití cyklofosfamidu, nauzey, zvracania, leukopénie, hemoragickej cystitídy, gonádovej nedostatočnosti a chlórbutínu – pľúcnej fibrózy, dermatitídy, kŕčov, hepatopatie, leukopénie.

Čo je nefrotický syndróm?

Nefrotický syndróm v závislosti od stupňa a závažnosti ochorenia je:

  1. primárny (môže byť dedičná aj získaná)
  2. sekundárne (vytvorené na pozadí iného zápalového procesu)
  3. idiopatickej (tento typ nefrotického syndrómu, keď je príčina jeho výskytu mimoriadne ťažké zistiť).

Podľa stupňa prejavu sa nefrotický syndróm rozdeľuje na:

  • ostrý (V tomto stupni sú príznaky ochorenia vyslovené)
  • chronický (choroba má obdobie exacerbácie a remisie, tento typ ochorenia vzniká, keď je to predčasné a neúplné liečenie).

Podľa zdravotníckej štatistiky táto choroba najčastejšie postihuje deti do piatich rokov a dospelých do tridsiatich piatich rokov. Starší ľudia nemajú nefrotický syndróm. Možno poznamenať, že príčinou tejto choroby je porušenie metabolizmu bielkovín, lipidov a tukov. S takýmto porušovaním sa zvyšuje množstvo bielkovín v moči. A keď sú proteíny vo výsledkoch analýzy moču vysoká koncentrácia, majú vlastnosti na ničenie epiteliálnych buniek.

Príčiny ochorenia

Nefrotický syndróm, ako je uvedené vyššie, môže byť primárny a sekundárny a príčiny výskytu určitého typu ochorenia sa líšia.

Príčiny primárneho nefrotického syndrómu:

  • Dedičná nefropatia.
  • Nefropatia s minimálnymi zmenami (membránou).
  • Glomerulonefritída.
  • Primárna renálna amyloidóza.
  • Nádory obličiek.
  • Pyelonefritída.

Príčiny sekundárneho nefrotického syndrómu:

  • Diabetes mellitus.
  • Amyloidóza.
  • Hepatitída B a C.
  • Preeklampsie.
  • Chronická glomerulonefritída.
  • Nefropatia.
  • Tuberkulóza.
  • Sepsa.
  • Hodgkinova choroba.

Prispieva k vývoju porúch nefrotického syndrómu v ľudskom imunitnom systéme. Zistenie príčiny ochorenia u dieťaťa je dosť ťažké, je spojené s rozvíjajúcim sa imunitným systémom.

symptomatológie

  • Opuch tváre a končatín.
  • Všeobecná nevoľnosť tela.
  • Únava.
  • Veľká žízni a suché sliznice.
  • Pravidelné bolesti hlavy a závrat.
  • Bolesť v bedrovej chrbtici.
  • Nevoľnosť a zvracanie.
  • Hnačka.
  • Tachykardia.
  • Zriedkavé močenie.
  • V moči sa zistili krvné žily.
  • Zvýšenie brucha.
  • Strata chuti do jedla
  • Pravidelné dyspnoe, dýchavičnosť.
  • Suchosť, odlupovanie a bledosť pokožky.
  • Kŕče.
  • Strata vlasov
  • Zväzok nechtov.

V prípade, že sa nefrotický syndróm stane chronickým, príznaky sú na rozdiel od akútnej formy menej výrazné.

Funkcia obličiek

  • vylučovanie (emitujú prebytočnú vodu, dusíkatý odpad),
  • ochranný (vylučovaných toxických zlúčenín),
  • podieľa sa na homeostáze (udržiavanie stáleho zloženia vnútorného prostredia),
  • hematopoetický (vylučuje erytropoetín, ktorý stimuluje tvorbu červených krviniek v červenej kostnej dreni),
  • regulácia krvného tlaku (prostredníctvom určitých reakcií kontroluje hladinu krvného tlaku).

Filtračný mechanizmus

Pre normálnu životnú aktivitu potrebujú všetky bunky živého organizmu kvapalné médium, v ktorom sa pozoruje vyvážený obsah vody a živín. Z tkanivových tekutinových buniek dochádza k konzumácii potravy potrebnej na rast, v dôsledku čoho sa odstráni odpad z bunkovej aktivity. Zároveň musí byť v tkanivovej kvapaline udržiavaná stála rovnováha medzi živinami a odpadom. Obličky sú účinným filtračným prístrojom, pretože odstraňujú odpad z bunkovej aktivity z tela a udržujú vyvážené zloženie tkanivovej tekutiny.

Obličky pozostávajú z malých štruktúrnych a funkčných jednotiek – nefrónov.

Nephron pozostáva z nasledujúcich oddelení:

  • renálnych krviniek (zahŕňa Bowmanovu kapsulu a spleť krvných kapilár),
  • spletených tubulov (proximálne a distálne),
  • neurónová slučka (slučka hemle).

Nefróny odstraňujú krv tečúcu cez renálnu artériu do glomerulu krvných kapilár. Absorbujú takmer všetky látky, s výnimkou veľkých erytrocytov a plazmatických bielkovín, ktoré sú zachované v krvnom riečisku. Ľudské telo v dôsledku rozpadu bielkovín vytvára pre telo škodlivé odpady obsahujúce dusík, ktoré sa následne vylučujú vo forme močoviny obsiahnutej v moči.

Glomerulárna filtračná bariéra pozostáva z troch štruktúr:

  • endotel s mnohými otvormi,
  • bazálnu membránu glomerulárnych kapilár,
  • glomerulárneho epitelu.

Glomerulárne štrukturálne zmeny, ktoré môžu spôsobiť proteinúriu, sú spôsobené poškodením podocytov (glomerulárnych kapsulových buniek), endotelový povrch kapiláry alebo jeho základnej membrány.

Vyčistená tekutina potom vstupuje do oblúkových obličkových tubulov, jej steny tvoria bunky, ktoré absorbujú látky, ktoré sú dobré pre telo a vrátia ich späť do krvného obehu. Voda a minerálne soli sa absorbujú v množstve, ktoré telo potrebuje na udržanie vnútornej rovnováhy.Kreatín, kyselina močová, prebytočná soľ a voda patria medzi látky, ktoré sa odstraňujú močovinou. Pri výstupe z obličiek v moči zostávajú iba produkty rozkladu, ktoré nie sú potrebné pre telo.

Takže proces tvorby moču zahŕňa nasledujúce mechanizmy:

  • filtrovanie (zahŕňa filtráciu krvi a tvorbu primárneho moču v tele obličiek),
  • reabsorpcia (voda a živiny sa resorbujú z primárneho moču),
  • sekréciu (uvoľňovanie iónov, amoniaku a tiež niektorých liečivých látok).

Z dôvodu posledných dvoch procesov (reabsorpcia a sekrécia) v tubulách obličiek tvorili konečné (sekundárne) moču.

Moča sa najprv vylučuje cez otvory v papilách pyramíd a do malých a potom do veľkých pohárov na obličky. Následne sa moč chodí do renálnej panvy a vypadne do močovodov a potom spadne do močového mechúra. Tu sa hromadí, po ktorom sa z neho odoberie cez močovú trubicu.

Približne sto osemdesiat litrov vody čisti denne obličky.

Vďaka obličkám je celkový obsah vody v tele regulovaný.Obličky fungujú pod pôsobením stimulujúcich hormónov, ktoré produkujú nadobličkové žľazy a hypofýza.

Keď obličky prestávajú fungovať, odpad z tela nie je odstránený. Ak sa situácia neupraví včas, dôjde k všeobecnej otravy tela, čo môže neskôr viesť k smrti.

Príčiny nefrotického syndrómu

Nefrotický syndróm môže byť primárny, ako prejav určitého ochorenia obličiek alebo sekundárny, pretože je renálnym prejavom bežného systémového ochorenia. V prvom aj druhom prípade je významným znakom tohto syndrómu poškodenie glomerulárneho aparátu.

Existujú nasledujúce primárne príčiny nefrotického syndrómu:

  • dedičná nefropatia,
  • membránovej nefropatie (minimálna zmena nefropatie),
  • fokálna sklerotizujúca glomerulonefritída,
  • primárnu renálnu amyloidózu.

Existujú nasledujúce sekundárne príčiny, ktoré prispievajú k rozvoju nefrotického syndrómu:

  • diabetes mellitus
  • systémový lupus erythematosus,
  • amyloidóza
  • vírusové infekcie (napr. hepatitída B, hepatitída C, vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti),
  • preeklampsie,
  • chronická glomerulonefritída,
  • nefropatia tehotných žien
  • mnohopočetný myelóm,
  • tuberkulóza,
  • sepsa,
  • Hodgkinova choroba,
  • malárie.

Spravidla vývoj nefrotického syndrómu prispieva k imunitným zmenám. Antigény cirkulujúce v ľudskej krvi vyvolávajú imunitnú odpoveď, v dôsledku ktorej sa vytvárajú protilátky na elimináciu cudzích častíc.

Antigény sú dva typy:

  • exogénnych antigénov (napríklad vírusové, bakteriálne),
  • endogénnych antigénov (napríklad kryoglobulíny, nukleoproteíny, DNA).

Závažnosť poškodenia obličiek je určená koncentráciou imunitných komplexov, ich štruktúrou a trvaním expozície telu.

Aktivované procesy spôsobené imunitnými reakciami vedú k vzniku zápalového procesu, rovnako ako k negatívnemu účinku na bazálnu membránu glomerulov kapilár, čo vedie k zvýšeniu jeho permeability (čo vedie k proteinúrii).

Treba poznamenať, že pri ochoreniach, ktoré nesúvisia s autoimunitnými procesmi, nie je mechanizmus nefrotického syndrómu úplne pochopený.

etiopatogenéze

Primárny nefrotický syndróm sa vyvíja priamym poškodením obličiek. Jeho príčiny sú:

  • Zápal glomerulov obličiek,
  • Bakteriálny zápal tubulárneho systému obličiek,
  • Depozícia amyloidného proteínu v obličkovom tkanive,
  • Neskorá toxikóza tehotenstva – nefropatia,
  • Novotvary v obličkách.

Vrodená forma syndrómu je spôsobená dedičnou génovou mutáciou a získaná forma sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku.

Sekundárna forma syndrómu je komplikáciou rôznych somatických patológií:

  1. kollagenozov
  2. Reumatické lézie,
  3. Diabetes mellitus
  4. rakoviny patológia,
  5. Trombóza pečene alebo obličiek,
  6. Purulentné-septické procesy,
  7. Poruchy krvi
  8. Bakteriálne a vírusové infekcie,
  9. Parazitické ochorenia,
  10. alergie,
  11. granulomatóza,
  12. Ochorenie pečene,
  13. Chronické srdcové zlyhanie
  14. Intoxikácia soľami ťažkých kovov alebo určitými liekmi.

Existuje idiopatický variant syndrómu, v ktorom je príčina neznáma. Vyvíja sa prevažne u detí so slabou imunitou a najviac citlivých na široké spektrum.choroby.

Patogenetické mechanizmy nefrotického syndrómu zostali dlho nezrozumiteľné. V súčasnosti vedci uznávajú imunologickú teóriu. To je základom patogenézy syndrómu. Je to spôsobené vysokou prevalenciou ochorenia u pacientov s alergickými imunologickými ochoreniami. Okrem toho imunosupresívne liečivá pri liečení poskytujú dobrý terapeutický účinok.

Výsledkom interakcie protilátok s endogénnymi a exogénnymi antigénmi sú imunitné komplexy, ktoré cirkulujú v krvi a usadzujú sa v obličkách a poškodzujú epitelovú vrstvu. Vzniká zápal, zlomená glomerulárna mikrocirkulácia, zväčšuje zrážanlivosť krvi. Glomerulárny filter stráca svoju schopnosť pochopiť, absorpcia proteínov je narušená a vstúpi do moču. Takže vývoj proteinúrie, hypoproteinémie, hypoalbuminémie, hyperlipidémie. Hypovolémia a zníženie osmózy vedú k tvorbe opuchu. Nadprodukcia aldosterónu a renínu, ako aj zvýšená reabsorpcia sodíka je dôležitá v tomto procese.

Závažnosť klinických prejavov syndrómu závisí od intenzity a trvania expozície voči etiopatogenetickým faktorom.

Diagnostické opatrenia

Diafóza nefrotického syndrómu začína počúvaním sťažností a históriou. Odborníci zisťujú od pacienta prítomnosť závažných somatických ochorení – cukrovku, lupus, reumatizmus. Nasledujúce informácie sú diagnosticky významné: členovia rodiny trpia chorobami obličiek, časom vzniku prvého edému, akým druhom liečby pacient podstúpil?

  1. Bledá, perleťová, studená a suchá koža,
  2. Hustá doska na jazyku,
  3. Opuchnuté brucho
  4. Zväčšená pečeň
  5. Periférny a generalizovaný edém.

Auskultúra s hydroperikardom je tlmená srdcovými tónmi a hydrotoraxom – jemnými bublinami v pľúcach. Pasternatsky príznak je pozitívny – pacienti sa cítia trochu bolestivé pri poklepaní.

  • Hemogram – leukocytóza, zvýšená ESR, eozinofília, trombocytóza, erytropénia, anémia,
  • Krvná biochémia – hypoalbuminémia, hypoproteinémia, hypercholesterolémia, hyperlipidémia,
  • Coagulogram – príznaky DIC,
  • V moči – proteín, leukocyty, valce, kryštály cholesterolu, červené krvinky, vysoká špecifická hmotnosť,
  • Vzor Zimnitsky – zníženie množstva moču a zvýšenie jeho hustoty v dôsledku zvýšenej reabsorpcie v renálnych tubuloch,
  • Test Nechiporenka – zvýšený počet fliaš, erytrocytov a leukocytov v 1 ml moču,
  • Močová biopsia – stanovenie typu a množstva patogénnej mikroflóry, ktorá spôsobila patologický proces v močovom systéme. Bakteriúria – počet baktérií v 1 ml moču je viac ako 105.

Kvôli hyperlipidémii získava krv charakteristický vzhľad: sérum je farbené v mliečnej bielej farbe.

Metódy nástrojového výskumu:

  1. Elektrokardiografia – pomalá srdcová frekvencia, dystrofické zmeny myokardu.
  2. Ultrazvuk obličiek – určenie štruktúry a lokalizácie obličiek, prítomnosť štrukturálnych patológií v orgáne.
  3. Dopplerovská sonografia renálnych ciev odhalí ich zúženie a blokovanie, skúma prívod krvi do obličiek.
  4. Intravenózna urografia smerom dolu je neschopnosť obličiek úplne vylúčiť rádiopatie.
  5. Nefroscintigrafia – posúdenie funkcií obličiek a ich zásobovanie krvou.Injekované rádiologické činidlo infiltruje obličkové tkanivo a šetrí špeciálny prístroj.
  6. Renálna biopsia – zhromaždenie tkaniva obličiek na následné mikroskopické vyšetrenie.

Moderné diagnostické metódy umožňujú lekárovi rýchlo a správne identifikovať renálnu dysfunkciu a urobiť diagnózu. Ak sú tieto laboratórne a inštrumentálne postupy nedostatočné, sú doplnené imunologickými a alergologickými štúdiami.

Lekárske udalosti

Liečba patológie zahŕňala urológov a nefrologov v lôžkových podmienkach. Bez stravy, obmedzenie tekutín, odpočinok v posteli, etiotropická a symptomatická liečba sa ukáže všetkým pacientom.

Diétna terapia je potrebná na normalizáciu metabolizmu, obnovenie dennej diurézy a prevenciu edémov. Pacienti by mali konzumovať asi 2700 – 3000 kcal na deň, jesť päť až šesťkrát denne v malých dávkach, obmedziť množstvo tekutiny a soli v strave na 2-4 gramy. Jedlo by malo byť bohaté na bielkoviny, sacharidy, vitamíny a draslík. Nízkotučné odrody mäsa a rýb, odstredené mlieko a tvaroh, obilniny a cestoviny, surová zelenina a ovocie, kissels, compotes, čaje sú povolené.Nakrájané a marinády, údené mäso, koreniny, sladkosti, pečenie, vyprážané a korenené jedlá sú zakázané.

  • Ak je syndróm prejavom autoimunitnej patológie, predpisujú sa glukokortikosteroidy – "Prednisolón", "Betametazón". Glukokortikosteroidy majú protizápalový, protiedémový, antialergický a proti-šokový účinok. Imunosupresívny účinok steroidov je inhibovať proces tvorby protilátok, tvorbu CEC, zlepšenie prietoku krvi obličkami a glomerulárnu filtráciu.
  • Hormonovo rezistentný nefrotický syndróm neznámej etiológie sa lieči cytotoxickými liekmi – "Cyklofosfamid", "Metotrexát", "Chlorbutín". Inhibujú bunkové delenie, ktoré nemajú selektívnu schopnosť a ovplyvňujú všetky orgány a tkanivá.
  • Ak je príčinou patológie bakteriálna infekcia, pacientom sú predpísané antibiotiká – "Cefazolin", "Ampicilín", "Doxycyklín".
  1. Diuretiká na zníženie edému – "Furosemid", "Hypotiazid", "Aldacton", "Veroshpiron".
  2. Prípravky draslíka – Panangin, Asparkam.
  3. Desenzibilizátory – Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Srdcové glykozidy – "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Antikoagulanciá na prevenciu tromboembolických komplikácií – heparín, fraxiparín.
  6. Infúzna terapia – intravenózne podanie albumínu, plazmy, reopolyglukínu na normalizáciu BCC, rehydratáciu, detoxikáciu tela.
  7. Antihypertenzíva so zvýšeným krvným tlakom – "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

V závažných prípadoch sa vykonáva hemosorpcia a plazmaferéza. Po úpadku akútnych javov predpísané obnovenie liečby v strediskách na severnom Kaukaze alebo na pobreží Krymu.

Tradičná medicína nemá výrazný terapeutický účinok. Odborníci môžu odporučiť, aby si doma diuretik poplatky a odvar z borovica, borievka, petržlen, čučoriedky.

Nefrotický syndróm je smrteľné ochorenie, ktoré často spôsobuje mozgovú, srdcovú a pľúcnu dysfunkciu. Správna liečba nefrotického syndrómu a dodržiavanie všetkých klinických odporúčaní odborníkov môže normalizovať prácu obličiek a dosiahnuť stabilnú remisiu.

Preventívne opatrenia

Preventívne opatrenia na prevenciu rozvoja syndrómu:

  • Včasná detekcia a primeraná liečba ochorenia obličiek,
  • Opatrné používanie nefrotoxických liekov pod lekárskym dohľadom,
  • Odstránenie chronických infekčných ložísk,
  • Prevencia patológií sa prejavila nefrotickým syndrómom
  • Klinický dohľad nefrologom,
  • Obmedzenie psycho-emocionálneho stresu
  • Výnimka fyzického prepätia
  • Včasná prenatálna diagnostika vrodených ochorení,
  • Správna a vyvážená výživa,
  • Každoročné lekárske vyšetrenie lekárom
  • Rodokmeňová analýza s vyhodnotením renálnych a extrarenálnych ochorení v najbližšej rodine.

Prognóza syndrómu je nejednoznačná.Závisí od etiopatogenetických faktorov, veku a individuálnych charakteristík pacienta, prebiehajúcej liečby. Úplné zotavenie za túto chorobu je takmer nemožné. U pacientov skôr alebo neskôr došlo k relapsu patológie a jej rýchlej progresie. Výsledkom syndrómu sa často stáva chronická obličková dysfunkcia, azotemická uremia alebo smrť pacienta.

Formy nefrotického syndrómu

Stojí za zmienku aj tri formy syndrómu, medzi ktorými sú:

Rekurentný syndróm. Táto forma ochorenia je charakterizovaná častými zmenami exacerbácií syndrómu počas jeho remisie. V tomto prípade môže byť remisia dosiahnutá pomocou farmakoterapie, alebo sa to deje spontánne. Spontánna remisia je však zriedkavá a prevažne v detstve. Podiel recidivujúceho nefrotického syndrómu predstavuje až 20% všetkých prípadov ochorenia. Odpustenie môže byť pomerne dlhé a niekedy môže dosiahnuť 10 rokov.

Trvalý syndróm. Táto forma ochorenia je najčastejšia a vyskytuje sa v 50% prípadov. Tento syndróm je pomalý, pomalý, ale neustále progresívny. Pretrvávajúcu remisiu nemožno dosiahnuť ani pri pretrvávajúcej liečbe a po približne 8-10 rokoch sa u pacienta objaví zlyhanie obličiek.

Progresívny syndróm. Táto forma ochorenia je charakterizovaná skutočnosťou, že nefrotický syndróm sa vyvíja rýchlo a za 1-3 roky môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.

Prevencia a prognóza nefrotického syndrómu

Profylaktické opatrenia zahŕňajú tvrdé a skoré liečenie glomerulonefritídy, ako aj iné ochorenia obličiek.Je potrebné vykonať dôkladnú reorganizáciu ohniskov infekcie, ako aj zapojiť sa do prevencie tých patológií, ktoré slúžia ako etiologické faktory pre výskyt tohto syndrómu.

Lieky sa majú užívať výhradne s odporúčanými ošetrujúcimi lekármi. Osobitná opatrnosť by sa mala vykonať vo vzťahu k fondom, ktoré majú nefrotoxicitu alebo môžu spôsobiť alergickú reakciu.

Ak sa ochorenie raz prejaví, je potrebný ďalší lekársky dohľad, včasné testovanie, vyhýbanie sa slnečnému žiareniu a hypotermii. Pokiaľ ide o zamestnanosť, práca ľudí s nefrotickým syndrómom by mala byť obmedzená z hľadiska fyzickej námahy a nervového napätia.

Prognóza ozdravenia závisí hlavne od toho, čo spôsobilo vývoj syndrómu, ako aj od toho, ako dlho človek odišiel bez liečby, od veku pacienta a od iných faktorov. Stojí za zváženie, že úplné a trvalé oživenie možno dosiahnuť pomerne zriedkavo. To je možné spravidla u detí s primárnou mastnou nefrózou.

Zvyšných skupín pacientov sa skôr alebo neskôr objaví relaps ochorenia so zvýšeným príznakom poškodenia funkcie obličiek, niekedy so zhubnou hypertenziou. V dôsledku toho sa u pacienta objaví renálne zlyhanie s následnou azotemickou uremia a smrťou. Preto čím skôr začne liečba, tým je prognóza priaznivejšia.

vzdelanie: Diplom "Andrológia" získal po absolvovaní rezidencie na Katedre endoskopickej urológie Ruskej akadémie medicínskej výchovy v urologickom centre Centrálnej klinickej nemocnice č. 1 ruských železníc (2007). Tu bola postgraduálna štúdia ukončená do roku 2010.

Sledujte video: Atypický hemolyticko-uremický syndróm (aHUS): diagnostika a klinický priebeh

Like this post? Please share to your friends: