Čo je feochromocytóm: príznaky a liečba novotvaru

Adrenálny feochromocytom je známy nie každý. diagnóza, symptómy a liečba tohto nádoru sú mimoriadne dôležité informácie, pretože niekedy zanedbávané prípady môžu stáť vlastníkom zdravie a dokonca aj život. Avšak v prípade, že je včas zistený a začal liečiť, lekár vo väčšine prípadov hovorí svojmu pacientovi, aby "žil" a úspešne sa vyrovnal s nešťastím. Liečba feochromocytómu je veľmi dôležitá a komplexná záležitosť.

Príčiny feochromocytómu

Ak sa otázka, aký je féochromocytóm, nespôsobuje ťažkosti pre odborníkov, potom sa táto diagnóza objavuje, v mnohých prípadoch je nemožné pochopiť. Približne každý desiaty prípad je výsledkom dedičnosti. To možno povedať, že je trochu úspešné, pretože choroba je prenášaná dominantnou vlastnosťou a pravdepodobne veľa blízkych príbuzných už má rovnakú nešťastie. Šťastie takéhoto dôvodu spočíva v tom, že človek vie o možnosti takejto choroby, ktorá sa vyskytuje v ňom, a môže byť viac pozorná pre seba, aby neprehliadla okamih, kedy je potrebné začať liečbu.

Počas skúšky sa odhalilo vzdelanie, obklopené kapsulou.Najčastejšie sa jeho veľkosť mení v rozmedzí piatich centimetrov. Zároveň jej rozmery vôbec nie sú dôležité pre schopnosť produkovať hormóny. Tento adrenálny nádor navyše produkuje nielen tri vyššie uvedené hormóny, ale aj niektoré ďalšie, ako napríklad serotonín alebo kalcitonín.

Najčastejšie je vzdelávanie ospravedlnené len v jednom párovanom orgáne, ale existujú aj prípady párových lézií. Diagnóza feochromocytómu zvyčajne indikuje povahu nádoru. V takom prípade, ak odkazuje na malígny, dostane meno fenochromoblastóm. V tomto prípade môže chromafinóm prekročiť hranice hlavného postihnutého orgánu a rastie prostredníctvom metastáz v pľúcach, kostiach, lymfatických uzlinách a pečeni. Prognóza závisí od počtu metastáz a od veľkosti šance na prežitie a zotavenie.

Symptómy feochromocytómu

Ak človek vyvine feochromocytóm, jeho príznaky nebudú príliš dlhé. Faktom je, že tento nádor vyčnieva zo skupiny svojho druhu, najsilnejšou inhibíciou mnohých životne dôležitých funkcií tela. V závislosti od prejavov ochorenia lekári rozdeľujú do troch foriem: paroxyzmálny, trvalý a zmiešaný.

Paroxysmálna forma ochorenia

Štúdie ukazujú, že 85 zo 100 pacientov trpí paroxysmálnou formou. V tomto prípade pacient trpí typickými príznakmi hypertenznej krízy:

  • Veľmi zlé bolesti hlavy. Niekedy je bolesť sprevádzaná závratmi.
  • Človek sa nemôže pohybovať normálne, pretože akékoľvek úsilie sprevádza dýchavičnosť.
  • Príznaky tiež zahŕňajú bolesť v oblasti srdca.
  • Človek je úzkostlivý, je bledý a podlieha nevysvetliteľnému pocitu strachu.
  • Pri tejto diagnóze sa potenie zvyšuje, počet kontrakcií srdca sa zvyšuje.
  • Vyskytuje sa hojné močenie.
  • Zvýšená nevoľnosť, zjavný konvulzívny syndróm. Aj osoba je v horúčke a ubližuje žízni.

Mnohé z vyššie uvedených symptómov sa nemusia prejaviť súčasne, avšak existujú tri príznaky, ktoré sa sťažujú na takmer 100% pacientov: bolesti hlavy, zvýšené potenie a rýchly pulz.

Ako naznačuje názov, príznaky feochromocytómu tohto typu nie sú trvalo prítomné. Útok sa objaví náhle a všetko ho môže vyvolať: človek môže ísť príliš ďaleko s fyzickou námahou, jesť nezdravé jedlo, piť alkoholický nápoj, veľmi sa obávať alebo dokonca močiť.Prudký nárast tlaku určite čaká na niekoho, kto sa snaží nájsť nádor nadobličiek.

Útok, ak má šťastie, môže byť uvoľnený za pár minút, ale v ťažkých prípadoch sa často vyskytujú krízy dlhé niekoľko hodín. Neočakávaný koniec záchvatu je veľmi typický pre ochorenie. V takomto prípade môže pacient vydržať až päť litrov moču a doslova bude vlhký pot. Slabosť a pocit neuveriteľných únavových roliek na pacienta.

Konštantný feochromocytom

Diagnóza feochromocytómu by sa mala vykonávať rýchlejšie, ak je potrebná liečba trvalého typu ochorenia. Pri takej hyperkarecholaminémii je krvný tlak vysoký na konštantnej báze a po exacerbácii sa nezníži, ako v predchádzajúcom prípade. Táto podmienka je podobná ako u osoby, ktorá má diagnózu primárnej hypertenzie. V tejto forme sa prejavujú nasledujúce príznaky feochromocytomu:

  • Človek je neustále v stave neodolateľnej slabosti.
  • Tento nádor nadobličiek spôsobuje, že ľudia sú emočne nevyvážené.
  • Nie je známe, ktoré choroby sa môžu zapojiť do tohto vzdelávania. Je možné porušenie metabolických procesov, napríklad sacharidov.To znamená, že obsah glukózy v krvi sa môže zvýšiť a osoba bude musieť vytvoriť predpoveď života nielen pre nádory nadobličiek, ale aj pre diabetes.

Zmiešaný feochromocytom

Liečba zmiešaného feochromocytómu je veľmi naliehavou záležitosťou. Skutočne v tomto prípade štúdia ukáže nielen konštantný nárast krvného tlaku alebo jeho dočasné skoky. Liečivý účinok vyžaduje oboje. A kríza sa môže doslova vynoriť z ničoho, stres môže byť považovaný za najhmatateľnejší impulz a je dokonca nemožné predvídať iné dôvody.

Každý desiaty dospelý pacient (u detí sa to vyskytuje vo väčšine prípadov) preukazuje akútnu patogenézu, ktorá sa nazýva šok katecholamínu. Tento nebezpečný stav je opísaný ako náhla zmena vysokého tlaku pacienta na nízku hodnotu. Nikto nevie, koľko takýchto skokov v rade telo dokáže vydržať, takže keď sa feochromocytóm prejaví týmto spôsobom, liečba musí prísť zvlášť rýchlo.

Každá z príchodových kríz môže skončiť pre pacienta s ťažkými a niekedy smrteľnými komplikáciami. Môže to byť závažné poškodenie obličiek (nedostatočnosť), pľúcny edém a dokonca aj srdcový záchvat.Preto v prípade diagnostikovania feochromocytómu u pacienta je pre lekára mimoriadne ťažké urobiť prognózu.

asymptomatická

Niekedy sa človek vyvíja takýto feochromocytóm, ktorého symptómy a diagnóza nie je možné opísať. Nádor môže byť "maskovaný" pod rôznymi možnými ľudskými ochoreniami, ako je srdcový záchvat, akútne choroby gastrointestinálneho traktu, rôzne ochorenia obličiek alebo dokonca mŕtvica. A najmä "zložité" neoplazmy môžu vôbec ležať a neukázať ich prítomnosť. V tomto prípade lekár nemôže ihneď pochopiť, že pacient má feochromocytóm a môže absolvovať kompletne testy, ktoré nie sú potrebné.

Koľko takýchto nádorov bez známok, štatistiky nemôžu odpovedať. V skutočnosti ľudia v skutočnosti nechodia k lekárom, pretože ich nič ich netrápi. Nádor môže rásť až na niekoľko kilogramov a prejaviť jeho prítomnosť nejakým miernym brnenie v zadnej časti. Liečba feochromocytómu sa v tomto prípade nevyskytuje a smrť sa môže objaviť náhle, napríklad v dôsledku skutočnosti, že krvácanie sa vyskytne v samotnom nádore.Akýkoľvek asymptomatický útok na stres alebo nadmerné zaťaženie môže spôsobiť takýto stav. Dôvod v tomto prípade nájde iba pitonka pri pitve.

Všeobecné informácie o chorobe

Adrenálne nádory postihujú dospelých a deti, častejšie sa zisťujú u pacientov vo veku 25-50 rokov. Väčšina nádorov má benígny charakter a iba 10% je malígnych (feochromoblastómov).

Každý desiaty feochromocytóm je extra-adrenálny, lokalizovaný na miestach zhlukov a uzlov chromafínového tkaniva (vetvenie brušnej aorty, sympatický nervový plexus, mediastin, obličky, močový mechúr a iné). Sú oveľa menšie než nádory nadobličiek.

V 10% prípadov majú nádory v medulla rodinnú formu, ktorá sa vyznačuje bilaterálnym vývojom. 25% nádorov u detí tiež rastie v oboch nadobličkách. V ostatných prípadoch sa objavujú v tom istom orgáne.

Feochromocytóm aktívne syntetizuje zvýšené množstvo hormónov. Zároveň ich objem nezávisí od veľkosti nádoru, ktorý má zaoblený tvar, je pokrytá kapsulou, preniknutou krvnými cievami.Často sú krvácania v novotvaru, z ktorých získava charakteristickú červenú farbu – jasnú alebo tmavú.

Nádor v nadobličkách rastie postupne, môže byť malý – niekoľko mm alebo dosahuje veľkosť kuracích vajec. Je stanovené, že diagnostikuje menej ako polovicu existujúcich nádorov. Často sa nádor deteguje po smrti pacienta – pri otvorení.

Mechanizmus pôvodu

Chromafínové feochromocytomové bunky v nadobličkách intenzívne a nekontrolovateľne produkujú katecholamíny. Ich konštantná akumulácia vedie k tomu, že systém na neutralizáciu aktivity hormónov sa s nimi nerobí.

A postupom času oslabuje. Preto začína patologický účinok nadbytku katecholamínov na telesné systémy, práca, ktorú regulujú.

Zároveň je v prvom rade narušené fungovanie kardiovaskulárneho, nervového a endokrinného systému.

Hlavné pôsobenie katecholamínov sa prejavuje arteriálnou hypertenziou. Pretože hormóny, ktoré ovplyvňujú kontraktilitu srdca, spôsobujú búšenie srdca, vazokonstrikciu, zvýšený krvný tlak.

Nemenej dôležitým negatívnym výsledkom expozície nadmerného hormónu feochromocytom je zrýchlenie metabolických procesov v tele, ktoré spôsobujú narušenie práce rôznych orgánov.

Príčiny neoplazie

Špecifické príčiny vzniku nádoru neboli stanovené. Vedci nazývajú genetický pôvod adrenálneho feochromocytómu hlavným etiologickým faktorom vo vývoji novotvaru.

Predpokladá sa, že zmeny v štruktúre (mutácie) génu zodpovedného za činnosť nadobličiek spôsobujú vývoj nádoru. Potvrdzujú to aj rodinné formy ochorenia, keď sa dedí predispozícia k novotvaru.

V niektorých prípadoch špecialisti zahŕňajú chromafinóm v skupine ochorení kombinovaných do syndrómu mnohonásobných endokrinných neoplázií, ktoré sú charakterizované poškodením endokrinných žliaz nádorom. Feochromocytomy sú detekované v typoch 2 a 3 tejto patológie.

Preto je ťažké diagnostikovať nové výrastky nadobličiek, sú častejšie rozpoznané pri vyšetrovaní pacienta na inú chorobu.

príznaky

Hlavným príznakom feochromocytómu je arteriálna hypertenzia.Súčasne tlak môže byť stále zvýšený, alebo môže stúpať a klesať predčasne. Takéto stavy sú sprevádzané rôznymi znakmi. Preto sú adrenálne feochromocytomy klasifikované podľa symptomatických prejavov:

  • paroxyzmálna,
  • trvalé (trvalé),
  • zmiešané.

V 85% diagnostikovaných prípadov sa zistí paroxysmálna choroba. Pacienti s touto formou patológie trpia periodickými hypertenzívnymi krízami, ktoré sa prejavujú:

  • prudké zvýšenie tlaku
  • nezmyselná úzkosť, úzkosť,
  • trasúca sa v tele, zimnica,
  • sčervenanie a opuch tváre,
  • bohatý studený pot,
  • bolesť, arytmia, tachykardia,
  • zhoršenie zraku (strata zrakovej ostrosti, iskry alebo muchy pred očami),
  • prudká bolesť hlavy
  • záchvaty nevoľnosti a zvracania.

V každom jednotlivom prípade je zoznam príznakov iný, niektoré môžu chýbať. Kríza trvá niekoľko minút alebo hodín. Taktiež sa náhle zastaví, keď začína, tlak prudko klesne na normálny. Pacient sa stáva slabým, hojné močenie.Závažný záchvat môže byť komplikovaný mŕtvicou, infarktom, pľúcnym edémom.

Pretrvávajúci zvýšený krvný tlak je charakteristický pre pretrvávajúcu formu feochromocytómu. Tento typ nádoru je zriedkavý. V tomto prípade je:

  • stabilná hypertenzia
  • slabosť, únava,
  • emocionálna nerovnováha
  • bolesť hlavy.

Je to tiež možné porušenie obličiek, zmeny v podklade oka, zväčšené srdce.

Príznaky tejto formy sa podobajú rôznym typom hypertenzie, niekedy tyreotoxikóze. Konštantný krvný tlak udržuje prebytok dopamínu.

Zmiešaná forma novotvaru je vyjadrená arteriálnou hypertenziou a hypertenzívnymi krízami po expozícii provokujúcim faktorom. Útok končí poklesom tlaku na pôvodné čísla.

Nebezpečný latentný priebeh ochorenia bez symptómov. Vyvolaná hypertenzná kríza v tejto forme nádoru môže skončiť smrťou.

Pacienti s feochromocytómom strácajú váhu kvôli porušeniu metabolických procesov, rozvíjajú sa intestinálnu atóniu, bolesť v bedrovej oblasti. Vysoká hladina cukru v krvi môže spôsobiť cukrovku.

Často sa prejavuje neurasténia.Preto identifikovaný a odstránený nádor pomôže normalizovať krvný tlak a eliminovať ďalšie príznaky.

Skúška lúčom

Primárny predpísaný ultrazvuk nadobličiek. To nie je veľmi spoľahlivý spôsob. Určuje veľkosť a štruktúru veľkých neoplaziem, ale často nepozná malé.

Nie je možné získať vysokokvalitné obrázky (echogramy) u pacientov s nadváhou a tých, ktorí majú pooperačné stehy z chirurgických zákrokov na brušných orgánoch. Výhodou ultrazvuku v dostupnosti a bezpečnosti.

CT určuje prítomnosť chromafínu, veľkosť, tvar, hustotu, lokalizáciu. Úvod do krvi kontrastných látok poskytuje dodatočné informácie o ňom, krvných cievach nádoru a nadobličkách.

MRI, okrem všeobecných parametrov feochromocytómu, štruktúry a lokalizácie, určuje jeho charakter (benígny alebo malígny). To je efektívnosť metódy. Hlavnou nevýhodou sú vysoké náklady.

Vykonajte aj rádioizotopovú štúdiu scintigrafie adrenálneho tkaniva. Je predpísané na zistenie nádorov v žľazách a okolitých tkanivách, metastázy malígneho nádoru.Po zavedení rádioizotopov do krvi sa žľazy naskenujú pomocou skenera.

Laboratórne testy

Laboratórna diagnostika určuje prítomnosť katecholamínov a ich metabolických produktov v krvi a v moči iba v prvých hodinách po hypertenznej kríze.

Počas dňa po útoku sa tieto biologické tekutiny skúmajú na prítomnosť metanefrínu (metabolické produkty adrenalínu a noradrenalínu). Ak sú zistené zvýšené indikácie metanefrínu, nádor produkuje hlavne adrenalín. Vysoké hladiny normetanefrínu v krvnej plazme a moči potvrdzujú prevahu sekrécie norepinefrínu.

Tieto indikátory sú dôležité pri plánovaní taktiky pre chirurgickú liečbu chromafinómu. Metóda je pomerne spoľahlivá a je uznávaná ako hlavná v laboratórnej diagnostike nádoru.

Aj na potvrdenie vývoja feochromocytómu je dôležité rozlíšiť ho od hypertenzie.

Liečebné metódy

Iba operácia je účinná liečba feochromocytómu. V prípravnom období sa krvný tlak stabilizuje pomocou liekov na bezpečnú operáciu.

Predpísané sú nasledujúce lieky:

  1. Alfa a beta blokátory receptory, ktoré potláčajú účinok hormónov (Tropafen, Sermion, Propranolol, Biprolol). Účinok na katecholamíny a zníženie tlaku je možné iba vtedy, ak dodržiavate postupnosť použitia týchto liekov,
  2. Blokátory vápnika v hladkých svaloch na uvoľnenie krvných ciev a zníženie tlaku (Nifedipín, cordipín).
  3. Lieky, ktoré znižujú syntézu katecholamínov (metirozín).

Po liečbe liekom sa vyberie metóda odstránenia novotvarov. Ak je operácia kontraindikovaná, liečba Metyrosine, ktorá znižuje nádor, znižuje krvný tlak.

Chirurgické odstránenie novotvaru

Chirurgická procedúra s otvoreným koncom je cenovo dostupná liečba feochromocytómu. Zároveň sa brušná dutina otvorí skalpelom, nádor sa vyrezáva, rez je šitý.

Pacienti s indikáciami na veľké a zhubné nádory vyklíčené do iných orgánov majú indikácie.

Chromafinóm mimo-nadobličiek sa odstráni iba touto metódou. Ale táto metóda je traumatická. Intervencia sa vykonáva viac ako 2-3 hodiny, pooperačné obdobie je bolestivé, pacient je dlho v nemocnici.

Druhým primárnym spôsobom odstránenia je laparoskopická chirurgia. Vykonáva sa rýchlo. Incítka vybavená kamerou a špeciálnymi nástrojmi sa zasunie do rezov najviac 2 cm. Zranenie menej ako v prvej metóde, doba zotavenia je kratšia. Metóda je účinná pri malých nádoroch.

Takáto operácia má určité nevýhody. Je ťažké vykonať laparoskopiu u pacientov s významnou hmotnosťou. Je potrebné pumpovať oxid uhličitý do brušnej dutiny, aby sa uvoľnilo prevádzkové pole. Súčasne sú pľúca výrazne sprísnené, čo je nebezpečné pre starších ľudí a tých, ktorí majú iné ochorenia.

Odborníci nazývajú retroperitoneoskopickou metódou najlepšie. Pacient ležia na bruchu, lekár urobí 3 prepichnutie v bedrovej oblasti, zavádza endoskop a nástroje. Nádor sa vyrezáva a odstráni. Oxid uhličitý nie je injikovaný, pacient je v nemocnici 3 dni. Riziko komplikácií je minimálne.

Pacienti po operácii potrebujú stály lekársky dohľad. Dostane sa na evidenciu lieku, pravidelne sa vyšetruje.

Prognóza zotavenia po chirurgickej liečbe adrenálneho feochromocytómu, ktorá prešla bez komplikácií, je priaznivá.Súčasne je päťročná miera prežitia s absenciou relapsov 95%.

Deti, pacienti s mnohopočetnými a malígnymi novotvarmi sú v nebezpečnej zóne. Po odstránení nádoru je možné udržiavať strednú arteriálnu hypertenziu, ktorá sa odstraňuje pomocou liekov.

V pooperačnom období je dôležité monitorovať údaje o tlaku, koordinovať užívanie liekov a poradie ich užívania s lekárom. Pomôže to zabrániť opätovnému výskytu nádoru.

Čo sú nadobličkové žľazy?

Nadľudské žľazy – spárované endokrinné žľazy umiestnené na horných tyčinkách obličiek. Hmotnosť každého tela 4 g.

Funkcia nadobličiek – produkciu hormónov, ktoré regulujú metabolizmus a uľahčujú adaptáciu tela na nepriaznivé podmienky.

Nadledviny majú 2 vrstvy:

  • kortikálna látka – umiestnená na povrchu
  • medulla – vnútorná časť nadobličiek.

Kortikálne hormóny – steroidné hormóny

Hormóny nadobličiek sú katecholamíny.

Diagnóza feochromocytómu

Nádor nemusia uvoľňovať hormóny po celý čas, takže je rozumné vykonávať testy niekoľko hodín po útoku.V krvi a moči určujú adrenalín, norepinefrín, dopamín, ako aj metanefrín a normetanefrín (produkty rozpadu adrenalínu a noradrenalínu).

Stimulujúce vzorky

Test s a-adrenoblokátormi – fentolamín alebo tropafén. Tieto lieky blokujú účinky adrenalínu a noradrenalínu na telo. Skúška sa vykoná pre ľudí, ktorých krvný tlak stabilne zostáva nad 160/110 mm. Hg

Intravenózne sa podá 1 ml 1% fentolamínu alebo 2% roztoku tropafenu. Ak do 5 minút poklesne tlak o 40/25 mm Hg, potom to naznačuje feochromocytom. Aby sa zabránilo vzniku vedľajších účinkov (ortostatický kolaps), pacienti musia ležať 2 hodiny po testovaní.

Zostávajúce stimulačné vzorky predstavujú nebezpečenstvo pre zdravie pacientov a preto sa neuplatňujú.

Príčiny a patogenéza feochromocytómu

Často je feochromocytóm súčasťou typov 2A a 2B mnohonásobnej endokrinnej neoplázie spolu s medulárnym karcinómom štítnej žľazy, hyperparatyroidizmom a neurofibromatózou. V 10% prípadov existuje familiárna forma ochorenia s autozomálnym dominantným spôsobom dedičnosti a vysokým stupňom variability fenotypu.Vo väčšine prípadov etiológia chromafínových nádorov zostáva neznáma.

Feochromocytóm je bežnou príčinou arteriálnej hypertenzie a je zistený v približne 1% prípadov u pacientov s trvalo vysokým diastolickým krvným tlakom. Klinické príznaky feochromocytómu sú spojené s účinkom nadmerne produkovaných katecholamínov na nádor. Ďalej katecholamíny (noradrenalín, adrenalín, dopamín) môžu feochromocytóm vylučovať ACTH, kalcitonín, serotonín, somatostatín, vazoaktívnych intestinálnej polypeptid, najsilnejší vazokonstriktor – neuropeptid Y, a ďalšie účinné látky, ktoré spôsobujú rôzne účinky.

Feochromocytóm nádor je zapuzdrený s dobrou vaskularizácie asi 5 cm a s priemernou hmotnosťou 70 až g. K dispozícii feochromocytóm veľké i menšie veľkosti, je stupeň hormonálnej aktivity nezávislé od nádoru.

Liečba feochromocytómu

Hlavná liečba feochromocytómu je chirurgická. Pred plánovaním operácie je lekárska liečba zameraná na zmiernenie príznakov krízy a zníženie závažnosti ochorenia.Na zmiernenie paroxyzmov, normalizáciu krvného tlaku a zmiernenie tachykardie je predpísaná kombinácia a-blokátorov (fenoxybenzamín, tropafen, fenolamín) a b-blokátorov (propranolol, metoprolol). S rozvojom hypertenznej krízy je indikované podávanie fentolamínu, nitroprusidu sodného atď.

Počas operácie feochromocytómu sa používa len laparotomický prístup kvôli vysokej pravdepodobnosti mnohonásobných nádorov a lokalizácii mimo adrenál. Počas celého zásahu sa vykonáva hemodynamická kontrola (CVP a krvný tlak). Zvyčajne sa celková adrenalektómia vykonáva vo féochromocytom. Ak je feochromocytóm súčasťou mnohonásobnej endokrinnej neoplázie, pristupuje sa k bilaterálnej adrenalektómii, čím sa zabráni opätovnému výskytu nádoru na opačnej strane.

Zvyčajne po odstránení feochromocytómu klesá krvný tlak, pri absencii poklesu krvného tlaku je potrebné zamyslieť sa nad prítomnosťou mimomaternicového nádorového tkaniva. U gravidných žien s feochromocytómom sa po stabilizácii krvného tlaku vykonáva potrat alebo cisársky rez a potom sa nádor odstráni.Pri malígnom feochromocytom so bežnými metastázami je predpísaná chemoterapia (cyklofosfamid, vinkristín, dakarbazín).

Feochromocytómová prognóza

Odstránenie benígnych feochromocytov vedie k normalizácii ukazovateľov krvného tlaku, regresii patologických prejavov. Päťročné prežitie po radikálnom liečení benígnych adrenálnych nádorov je 95%, s feochromoblastómom 44%.

Rýchlosť recidívy feochromocytómu je približne 12,5%. Na účely včasného zistenia relapsov sa pacientom preukáže pozorovanie endokrinológa s ročným vyšetrením potrebného vyšetrenia.

Pheochromocytóm – čo je to?

Féochromocytóm (druhý názov je chromafinóm) je nádor produkujúci hormóny, ktorý pochádza z chromafínových buniek v nadobličkách.

Chromafínové bunky alebo féochromické bunky sú umiestnené v počte 1 a sú hlavnými bunkami nadobličiek.

Dôležité Aj keď väčšina feochromických buniek má typickú polohu (nadobličkové žľazy), niektoré z nich sú súčasťou nervových ganglií a nachádzajú sa v brušnej aorty, bránach pečene a obličiek, močového mechúra, myokardu, mediastína a mnohých ďalších vnútorných orgánov.

Pokiaľ ide o charakteristiky priebehu feochromocytómu, uplatňuje sa pravidlo desať percent:

  • Vzhľadom na zvláštnosti anatomického umiestnenia buniek môže byť tento nádor lokalizovaný v nadledvinkách (až do 90%) a má inú lokalizáciu a nazýva sa paraganglióm (10%).
  • Svojím vlastnosťami je féochromocytóm benígny nádor, iba 10% má príznaky malignity.
  • Častejšie jedna nadoblička postihuje chromafinóm, avšak 10% je dvojstranná lokalizácia.
  • Existujú informácie o dedičnej povahe tejto choroby, ale to je spoľahlivo dokázané v 10% prípadov.

Vzhľad feochromocytov nadobličiek je rozmanitý, ale v anatomickej štruktúre majú určité podobnosti. Akýkoľvek chromafín je pokrytý kapsulou, ktorá ju oddeľuje od okolitých tkanív a vyznačuje sa vysokou vaskularizáciou. Veľkosti od niekoľkých milimetrov do 15 centimetrov alebo viac.

Je to dôležité! V štúdii schopnosti hormónu syntetizovať nádor sa preukázalo, že neexistuje žiadna súvislosť medzi jeho veľkosťou a množstvom produkovaných hormónov.

Základom patogenézy ochorenia je vznik nadmerných hladín katecholamínov v krvi spôsobený prácou atypických buniek, ktoré nerešpektujú mechanizmy inhibície.

Klinický obraz

Množstvo klinických foriem chromafinómu sa odlišuje podľa charakteru uvoľňovania katecholamínov:

  • konštantný,
  • paroxyzmálny (najčastejšie),
  • asymptomatické (latentné).

Hlavným príznakom feochromocytómu nadobličiek je arteriálna hypertenzia.

Rozlišujúce znaky chromafinómu z hypertenznej choroby

Je dôležité. Pri konštantnej forme nádoru sa pozoruje stabilný, neustále zvýšený krvný tlak. Paroxysmálny alebo krizový prúd je sprevádzaný veľkou nestabilitou tlakových indikátorov s ostrými skokmi a poklesmi.

Podľa závažnosti symptómov emitujú:

  • počiatočného štádia feochromocytómu. Krvný tlak je až 200 mm Hg. Krízy sú zriedkavé a krátke.
  • Kompenzované. Hodnoty tlaku do 250 mm Hg. Krízy asi 1 krát za týždeň trvajú až pol hodiny.
  • Dekompenzovaná. Tlak stúpne na 300 alebo viac mm Hg. Krízy denne. Neprítomná je úplná normalizácia tlaku v interiktálnom období.

Pre hypertenznú krízu s féochromocytómom má staging, prideľujú:

  • prekurzory,
  • obdobie neúspešnej krízy,
  • posthypertenzívny kolaps.

Vzhľad pacienta v štádiu prekurzorov. Pacient cíti úzkosť, strach, paniku, pocit nedostatku vzduchu, zvýšené potenie, rastúcu slabosť a bolesť hlavy.

V období rozvinutej krízy sa okrem zvýšenia tlaku s feochromocytómom pozorovali tachykardia, dyspnoe, bledosť, závrat, nauzea, vracanie a teplota.

Post-hypertenzívny kolaps nastáva po normalizácii hladín krvného tlaku. K tomu dochádza spazmicky, dilatujú sa krvné cievy, začervenanie kože, hojné potenie, slabosť, mimovoľné močenie a defekácia.

Záchvaty sú vyvolané mnohými faktormi:

  • hypotermia,
  • prehriatiu
  • emočný stres,
  • stres,
  • užívanie určitých liekov.

Je to dôležité! S vývojom malígneho feochromocytómu sa objavujú príznaky ako náhla strata hmotnosti, bolesť brucha a dolnej časti chrbta a môže sa vyvinúť cukrovka.

výskum

Hoci väčšina feochromocytov je sporadická, približne 30% je výsledkom dedičných mutácií. K dnešnému dňu bolo identifikovaných 10 génov spojených s FC a paragangliómom.Medzi familiárne syndrómy spojené s PC patria viaceré endokrinné neoplázie (MEN) 2A a 2B, neurofibromatóza (Recklinghausenova choroba) a ďalšie.

Syndróm MEN 2A a 2B bol sledovaný na zárodočné mutácie v proto-onkogénnom chromozóme 10, ktorý kóduje receptor tyrozínkinázy, ktorý sa podieľa na regulácii bunkového rastu a diferenciácie. Feochromocytomy sa vyskytujú bilaterálne v MEN syndrómoch v 70% prípadov.

Viac ako 95% prípadov je spojených s mutáciami v proto-onkogéne, ktoré ovplyvňujú 1 zo 5 kodónov umiestnených v exóne 10 a exóne 11.

Klinická diagnóza MEN 2A vyžaduje prítomnosť dvoch alebo viacerých endokrinných nádorov u jednej osoby alebo v blízkych príbuzných. Riziko medulárneho karcinómu štítnej žľazy je 95%, riziko vzniku FCC je 50% a riziko príštítnej štítnej žľazy je 20% až 30%.

Predpokladá sa, že vývoj féochromocytov je spojený so znížením prívodu kyslíka (hypoxia). Podmienky, ktoré môžu spôsobiť hypoxiu, zahŕňajú ťažkú ​​hypertenziu, vysoký krvný tlak a vrodené srdcové chyby.

Féochromocytóm sa môže vyvinúť v každom veku, ale je najčastejšie u detí a mladých ľudí a je pravdepodobne geneticky zdedený.

Ľudia, ktorí zdedia túto chorobu od svojich rodičov, môžu mať tieto typy ochorení:

Hippel-Lindauov syndróm – stav, pri ktorom cysty a nádory rastú v centrálnej nervovej sústave, obličkách, nadobličkách alebo iných oblastiach tela

Neurofibromatóza typu 1 – vývoj nádorov na koži a optických nervoch.

Viacnásobná endokrinná neoplázia typu 2, forma rakoviny štítnej žľazy, ktorá sa vyvíja v kombinácii s FC.

Väčšina pacientov s feochromocytómom zvyčajne vykazuje tri klasické príznaky:

  • bolesť hlavy,
  • potenie,
  • srdcové palpitácie v kombinácii s hypertenziou.

A takisto pacient môže mať:

Niektorí ľudia nikdy nevyvolávajú príznaky PCF. V 10% prípadov sa zisťujú náhodou, čo znamená, že sa neprejavujú a sú zistené len vtedy, keď pacient prechádza diagnostickými vyšetreniami v dôsledku iných ochorení.

Feochromocytomy sú prítomné iba u 0,2% všetkých ľudí s vysokým krvným tlakom.

Čo vyvoláva

V zásade všetko, čo spôsobuje nadmernú aktivitu sympatického nervového systému, patrí do zoznamu diagnóz, ktoré by mali byť vylúčené, ak existuje podozrenie na feochromocytóm.Sympatický systém je hlavný ovládací panel, ktorý dáva odpoveď na stres alebo strach, ako je uvedené vyššie. Medzi veci, ktoré môžu stimulovať, patrí:

  • Lieky (treba zvážiť aj nadmerné používanie antikoncepčných prostriedkov)
  • Odmietnutie liekov (napríklad náhle ukončenie užívania určitých liekov na liečbu krvného tlaku),
  • Záchvaty paniky a poranenia miechy patria medzi mnohé podmienky.

Chirurgické odstránenie nádoru je zvyčajne primárnou liečbou.

Kontrola krvného tlaku pred a počas chirurgického zákroku je najťažšia časť liečby. Existuje šanca na vznik akútnej hypertenznej krízy (potenciálne nebezpečné, náhle a závažné zvýšenie krvného tlaku) po predpísaní anestézie počas operácie. Krvný tlak je teda kontrolovaný špeciálnymi prípravkami pred a počas operácie a je starostlivo monitorovaný počas celého postupu. Konzultácia s endokrinológiou sa odporúča, aby pomohla rozvinúť liečbu pre jednotlivých pacientov.

Vzhľadom na typy hormónov, ktoré sa podieľajú na feochromocytom, sa v prvých dňoch kontroly krvného tlaku používajú látky určitej triedy liekov, známe ako alfa-blokátory.Tieto činidlá sa používajú pred použitím betablokátorov na vyváženie a lepšiu kontrolu reakcie krvného tlaku na anestéziu.

V zriedkavých prípadoch, ktoré sú zhubné a nie sú vyliečené chirurgickým zákrokom, po operácii sa vyžaduje chemoterapia alebo rádioterapia. Testy veľmi špecifických alebo "cielených" liekov nazývaných inhibítory tyrozínkinázy ukázali určité sľuby pri liečbe feochromocytómu a sú predmetom štúdií v klinických štúdiách. Doterajším liečebným postupom pre túto chorobu nie je liek, ale existuje možnosť udržania stabilného stavu.

Féochromocytóm je vo väčšine prípadov benígny a ak sa možno vyhnúť chirurgickým komplikáciám spojeným s krvným tlakom, šanca na vyliečenie je vysoká.

Po operácii sa znova objavia aj malígne a benígne FCHC. Štatistiky sa líšia v závislosti od jednej štúdie na druhej, ale miery opakovania sa pohybujú okolo 10%. Preto je veľmi dôležitá dlhodobá následná starostlivosť po operácii.

Pri malom percentuálnom podiele týchto už zriedkavých nádorov, u ktorých je zjavné správanie zrejmé, očakávaná dĺžka života bude pravdepodobne pomerne dlhá, pretože miera ochorenia je stále pomalá. Účasť na klinických skúškach nových liečebných postupov je silne podporovaná v nešťastnej príčine metastatického feochromocytómu. Ak sa zistí prítomnosť ochorenia počas tehotenstva, riziko úmrtia sa zvyšuje tak pre matku, ako aj pre plod. Odporúčame vám čo najskôr kontaktovať veľké centrum, ktoré má skúsenosti s touto chorobou.

Všeobecný popis adrenálnych nádorov

Feochromocytóm, ako potvrdili nedávne štúdie, je najčastejšie lokalizovaný v medulii nadobličiek (v 90% všetkých prípadov). Iba u 8% pacientov sa pozoruje umiestnenie nádoru v zóne aortálnej bedrovej paraganglie. Taktiež boli zaznamenané jednotlivé prípady vývoja tejto tvorby v hrudníku, bruchu, panve, hlave, krku (menej ako 2%).

Tento nádor nadobličiek sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale je najčastejšie diagnostikovaný u ľudí vo veku 25-50 rokov. Väčšina tohto problému je bežná u dospelých žien.V detstve je tento nádor oveľa častejšie detegovaný u chlapcov. V každom prípade sa táto patológia týka tých, ktoré sú charakterizované nízkou prevalenciou medzi populáciou. V niektorých prípadoch (približne 10%) tento nádor nadobúda rodinný charakter a je zaznamenaný v jednom z rodičov aj u detí. Musíte pochopiť aj to, že 10% tohto vzdelania sa stane malígnym. Súčasne sú metastázy z nádorov nadobličiek veľmi zriedkavé. Ak sa rozvinú, potom sa zistia v pľúcach, pečeni, lymfatických uzlinách, svaloch, kostnom tkanive.

Keď je detegovaný feochromocytóm, je možné vidieť formáciu s priemerom 1-14 cm, ktorej hmotnosť je 1 až 60 g. Nájdu sa aj adrenálne nádory oveľa väčších veľkostí. Obvykle má táto forma vonkajšiu kapsulu. Nadledvový nádor je dobre zásobený krvou. Jeho hormonálna aktivita závisí od veľkosti.

Príčiny tvorby nádorov nadobličiek

Tvorba feochromocytómu, ktorého príčiny majú inú povahu, sa vyskytuje v prítomnosti nasledujúcich faktorov:

  • dedičný faktor. Vznik adrenálnych nádorov môže byť spojený s mutáciou určitých génov, ktorá vyvoláva negatívne zmeny v nadobličkách,
  • vývoj mnohonásobnej endokrinnej neoplázie typu 2A alebo 2B. Na pozadí tejto choroby sa v nadledvinách vyskytujú patologické zmeny.

Zvýšený tlak na nádory nadobličiek

Tento príznak je najvýraznejší v prítomnosti adrenálnych nádorov. Zvyšuje sa systolický aj diastolický indikátor. Tento príznak sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi. U niektorých pacientov dochádza k pretrvávajúcemu zvýšeniu tlaku, ale existuje len niekoľko ďalších príznakov ochorenia. Ostatné majú tlakové hroty až do 300 mm Hg. Art. (paroxysmálna forma). Takáto hypertenzná kríza je sprevádzaná ďalšími príznakmi ochorenia (bledosť kože, hojné potenie, intenzívne močenie) a rýchlo zmizne. Po niekoľkých minútach alebo hodinách sa človek môže cítiť dobre.

Zvýšenie tlaku je dôsledkom expozície katecholamínom, ktoré produkuje nádor vo veľkých množstvách. Táto látka vyvoláva kontrakciu hladkých svalov, ktoré tvoria steny krvných ciev. Z tohto dôvodu je lúmen tepien a žíl výrazne znížený, čo vedie k zvýšeniu tlaku.

Poruchy srdcového rytmu v nádoroch nadobličiek

Hormóny produkované nádorom ovplyvňujú adrenoreceptory srdca. Výsledkom je výrazné zvýšenie frekvencie a sily jeho kontrakcií. Následne sa pozoruje opačný účinok. Keď dôjde k excitácii stredu nervov vagusu, dôjde k zníženiu počtu kontrakcií srdca. To vedie k arytmii, ktorá je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

  • pacient popisuje jeho pocity ako nejaký pocit túlavosti v hrudníku a krku,
  • dochádza k zrýchleniu impulzu s následným spomalením,
  • existuje pocit, ktorý je opísaný ako "zlyhanie" v práci srdca,
  • pocity bolesti lokalizované za hrudnou kosťou
  • svalová slabosť
  • únava,
  • dýchavičnosť.

Bolestivosť nervového systému v nádoroch nadobličiek

Katecholamíny stimulujú procesy v mieche a mozgu. Zvyšuje tiež prenos signálov z centrálneho nervového systému do orgánov a tkanív ľudského tela. To sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • bezpodmienečná úzkosť a strach
  • zimnica a triaška po celom tele,
  • znížený výkon, únava,
  • časté výkyvy nálady,
  • bolesť hlavy (má pulzujúci charakter).

Poruchy tráviaceho systému s nádormi nadobličiek

Adrenalín vylučovaný hormónom produkujúcim nádory stimuluje adrenoreceptory, ktoré sa nachádzajú v čreve. Tento účinok spomaľuje pohyb potravín tráviacim systémom a spôsobuje kontrakciu zvierača. Ak chorá osoba spočiatku mala znížený intestinálny tón, potom adrenalín naopak stimuluje jeho peristaltiku. Takýto negatívny účinok spôsobuje nasledujúce príznaky:

  • nevoľnosť,
  • bolesti brucha sprevádzané kŕčmi čriev,
  • častá zápcha alebo naopak hnačka.

Ďalšie príznaky nádorov nadobličiek

Čo ešte charakterizuje táto choroba? V prítomnosti takéhoto nádoru sú pozorované aj nasledujúce príznaky:

  • dochádza k aktivácii vonkajších sekréčných žliaz. Tento jav sprevádza roztrhnutie, uvoľnenie viskóznych slín, zvýšené potenie,
  • sa pozoruje bledosť kože, čo sa vysvetľuje zúžením krvných ciev. Koža je na dotyk chladná. Pri hypertenznej kríze sa vyskytuje opačný príznak – koža sa stáva horúcou a červená,
  • dochádza k zhoršeniu videnia.Pacienti sa často sťažujú na tmavé škvrny pred očami,
  • zvýšený tlak vyvoláva negatívne zmeny v sietnici, riziko krvácania sa zvyšuje. Ak ste vyšetrení očkovaním, vo väčšine prípadov sa zistí zmena očného hrdla,
  • vývoj hyphema. Toto je červená forma na proteínovej časti oka,
  • drastická strata hmotnosti o 6-10 kg bez zmeny stravovacích návykov. Tento jav sa spúšťa zrýchlením metabolizmu v tele.

Diagnóza nádorov nadobličiek

Ak sa obrátite na kvalifikovaného špecialistu na určenie stavu tela za prítomnosti charakteristických príznakov, bude schopný urobiť takúto diagnózu až po vykonaní testu a podstúpením určitých postupov. Patria medzi ne:

  • vedenie rozhovoru s pacientom. Dotknutý lekár by sa mal spýtať, s akou chorobou bola predtým choroba, aké príznaky jej trápia. Väčšina pacientov poukazuje na príznaky, ktoré sa vyznačujú prítomnosťou takéhoto nádoru nadobličiek,
  • každý pacient s podozrením na nádor v nadobličkách by mal podstúpiť diagnostické vizuálne vyšetrenie, pomocou ktorého môžete pozorovať bledosť kože.Palpáciu tvorby v brušnej oblasti sa môže vyskytnúť katecholamínová kríza,

  • stimulujúcich vzoriek. Vykonávajte pacientov, u ktorých je pozorovaný rezistentný vysoký tlak. Na tento účel intravenózne vstrekli lieky obsahujúce adrenergné blokátory (fentolamín, tropafen). Výsledkom je, že po 5 minútach sa tlak zníži o niekoľko jednotiek (horný 40, nižší 25), potom môžeme predpokladať prítomnosť adrenálnych nádorov
  • kompletný krvný obraz. S touto chorobou sa mení jej zloženie. V mnohých prípadoch sa zvyšujú leukocyty, lymfocyty, eozinofily. Je to spôsobené kontrakciou hladkých svalov sleziny. Súčasne stúpa aj hladina glukózy,

  • analýza na stanovenie koncentrácie katecholamínov v krvi. Ak je diagnóza feochromocytóme negatívneho stavu môže spôsobiť ťažkosti, pretože vysoký obsah hormónov (adrenalín, dopamín, norepinefrín, normetanefrin a metanephrine) je určený len niekoľko hodín po hypertonické krízy. V budúcnosti táto analýza nemá zmysel.
  • štúdium moču pacienta s nadobličkami.Laboratórna diagnóza sa vyskytuje na základe sekrécií, ktoré sa zhromažďujú počas dňa alebo 3 hodiny po hypertenznom záchvate. V prítomnosti ochorenia analýza ukazuje zvýšenú hladinu katecholamínov, proteínov, glukózy v moči a prítomnosť valcov. Funkcia tejto štúdie spočíva v tom, že by sa mala vykonať počas útoku. Inokedy výsledok analýzy bude normálny,

  • stanovenie hladiny metanefrínu v krvi a moči. Počas dňa po skončení krízy bude koncentrácia týchto látok vysoká,
  • Ultrazvuk vnútorných orgánov. Táto štúdia je potrebná pre všetkých pacientov. Umožňuje určiť, kde sa vzdelávanie nachádza, akú je jeho povaha,
  • počítačovú tomografiu nadobličiek. Podávané s intravenóznym kontrastným činidlom a röntgenovými lúčmi. Špeciálne zariadenia robia sériu záberov a porovnávajú ich. Použitím počítačovej tomografie je veľmi ľahké identifikovať všetky negatívne zmeny v tele, určiť umiestnenie, veľkosť a povahu nádoru,

  • MRI orgánov nachádzajúcich sa v retroperitoneálnom priestore.Moderná diagnostická metóda, ktorá nepoužíva röntgenové lúče. Umožňuje vám vizualizovať správne orgány vrátane nadobličiek. Pomocou MRI môže zistiť nádory rôznych lokalizácií, ktorých veľkosť je 2 mm,
  • scintigrafia. Predpokladá intravenózne podávanie látok, ktoré sú schopné akumulovať adrenálne tkanivo (iodcholesterol, scintadrén). Potom sa prítomnosť týchto liekov zaznamenáva pomocou špeciálneho skenera. Scintigrafia pomáha identifikovať polohu nádoru (nielen v nadobličkách, ale aj v okolitých tkanivách), prítomnosť metastáz počas onkologického procesu,
  • biopsia. Je pod kontrolou ultrazvuku alebo CT. Pre-anestetizovať nevyhnutnú časť tela pomocou špeciálnej tenkej ihly odobrať materiál z nádoru. Skúma sa pod mikroskopom na stanovenie vlastností buniek, diagnostiku prítomnosti malígnych procesov.

Konzervatívna liečba adrenálnych nádorov

Ak je prítomný feochromocytóm, liečba sa má vykonať pod dohľadom skúsených odborníkov. Lieková terapia je zameraná výlučne na odstránenie hlavných symptómov ochorenia.Je možné kompletne odstrániť nádor nadobličiek iba chirurgicky.

Operáciu možno vykonať až po stabilizácii ľudského stavu. Vysoký krvný tlak počas chirurgického zákroku zvyšuje riziko výskytu život ohrozujúcich stavov pre pacienta – nekontrolovaný hemodynamický syndróm, srdcová arytmia, mŕtvica. Preto je pred operáciou povinné uchýliť sa k liečbe, ktorá je zameraná na normalizáciu tlakových indikátorov.

V závislosti od stavu pacienta je indikované použitie nasledujúcich liekov:

  • alfa-adrenergných blokátorov. Lieky v tejto skupine zahŕňajú Tropafen, Fentolamín. Tieto lieky blokujú adrenergné receptory. V dôsledku toho sa stávajú necitlivými na vysoký obsah adrenalínu v ľudskej krvi. Pri používaní týchto liekov sa znižujú negatívne účinky hormónov na ľudské telo, tlak sa znižuje, činnosť srdca sa normalizuje,
  • beta-blokátory (propranolol). Tento liek znižuje citlivosť tela na adrenalín. Keď sa používa, normalizuje aktivitu srdca, znižuje tlak,
  • inhibítory syntézy katecholamínov (metirozín). Prípravky z tejto skupiny inhibujú produkciu adrenalínu a norepinefrínu v ľudskom tele. Keď sa užívajú, prejavy sa znižujú (o 80%) všetkých symptómov pozorovaných počas choroby,
  • blokátory kalciového kanála (nifedipín). Prípravy z tejto skupiny blokujú vstup vápnika do buniek hladkého svalstva v ľudskom tele. V dôsledku toho sa eliminuje cievny kŕč, ktorý umožňuje znížiť tlak, počet srdcových tepien.

Tradičná alebo otvorená operácia pre nádory nadobličiek

Tento typ chirurgie je používaný mnohými chirurgmi na odstránenie adrenálneho nádoru. Zahŕňa inciziu kože s dĺžkou 20-30 cm, čo zahŕňa disekciu svalov prednej brušnej steny, hrudníka a bránice. Proces oddeľovania tkaniva na ceste k nadobličkám môže trvať aj od najskúsenejších chirurgov od 30 do 40 minút. Po otvorení prístupu k nádoru nadobličiek sa odstráni, čo trvá dlhšie ako 10 minút. Potom chirurg vykoná všetky kroky v opačnom poradí a šitie všetkých tkanív.Tento proces môže trvať až pol hodiny. Takáto operácia je ukázaná v prípade, keď nie je možné presne určiť polohu adrenálnych nádorov. Má mnohé nevýhody:

  • doba trvania operácie môže dosiahnuť 2,5 hodiny,
  • veľké poškodenie tkaniva, čo vedie k dlhej dobe zotavenia,
  • prítomnosť významnej bolesti po operácii,
  • pacientovi sa prejaví dlhodobý pobyt v nemocnici v pooperačnom období.

Laparoskopická chirurgická metóda na odstránenie adrenálneho nádoru

Ako sa líši laparoskopická chirurgia od tradičného chirurgického zákroku? Počas tohto postupu je osoba umiestnená na gauči na boku s valerom pod pásom. Na požadovanom mieste sa uskutoční malý rez, ktorého dĺžka je približne 1 cm, cez ktoré sa do ľudského tela zavádza špeciálny nástroj – endoskop s videokamerou na konci. Pod kontrolou prístroja chirurg nájde nadobličku a odstráni nádor, ktorý je zvyčajne dobre viditeľný. Táto operácia má mnoho výhod. Je to oveľa menej traumatické, po ktorom zostáva malý šev a samotný postup netrvá dlho. Napriek týmto výhodám má laparoskopia veľa nevýhod:

  • Je ťažké vykonať procedúru u pacientov, ktorí predtým podstúpili chirurgickú operáciu na orgánoch umiestnených v brušnej dutine (ak existujú adhezie),
  • laparoskopia je dosť ťažká pre ľudí s výrazným množstvom podkožného tuku,
  • Pre operáciu sa do brušnej dutiny zavedie oxid uhličitý, čo vám umožní vytvoriť pracovný priestor pre chirurga. V dôsledku toho stúpa tlak na membránu, čo spôsobuje pokles objemu pľúc. Táto podmienka môže byť nebezpečná pre starších ľudí alebo s prítomnosťou komorbidít.

Retroperitoneoskopická chirurgia na odstránenie nádorov nadobličiek

Vyskytuje sa v oblasti bedrovej oblasti, kde sa tvoria 3 rezy s veľkosťou 1-1,5 cm. Táto operácia má mnoho výhod a považuje sa za najlepší spôsob odstránenia nádoru nadobličiek. Je menej traumatický, líši sa malým počtom komplikácií a minimálnou dobou obnovy. Vypustenie pacienta sa uskutoční 3 dni po operácii.

Radikálne odstránenie adrenálnych nádorov má pozitívnu prognózu.Miera prežitia pacientov s benígnym vzdelaním je 95% a malígna – 44%. Miera opakovania je 12,5%.

Čo je feochromocytóm

Aby ste mohli hovoriť o liečbe, musíte najprv pochopiť, aký je féochromocytóm. V medicíne sa feochromocytóm nazýva adrenálny nádor. Vo väčšine prípadov je feochromocytóm lokalizovaný na povrchu nadobličiek, menej nádorov má lokalizované nadobličkové žľazy a produkuje len norepinefrín, ktorý je charakterizovaný miernejšími príznakmi. Feochromocytóm sa často vyvíja na jednej nadobličke a iba v jednej z desiatich osôb ovplyvňuje oba orgány súčasne.

Táto patológia je zriedkavá, iba dva prípady ochorenia sa zaznamenávajú na milión ľudí. Častejšie táto choroba postihuje ľudí vo veku od dvadsiatich do štyridsiatich rokov. Desať percent z celkového počtu pacientov u detí. Nádor môže byť buď benígny alebo malígny. Zvyčajne (v 90% prípadov) sa objavujú benígne nádory.

Nádor je mäkký v konzistencii, má veľké množstvo ciev, takže krvácanie sa často vyskytuje v nádore.Niekedy sa v stenách nádoru vyskytuje nekróza, po ktorej zostáva dutina. Povaha obsahu cystického nádoru.

Nie sú presne známe príčiny, prečo nadobličkový feochromocytóm vzniká, ale vedci a lekári majú sklon veriť, že dedičný faktor hrá významnú úlohu pri tvorbe nádoru. U približne 10% pacientov príčiny feochromocytómov spočívajú v chromozomálnych abnormalitách.

Kombinácia tohto nádoru s inými endokrinnými nádormi sa často zaznamenáva. Féochromocytóm je teda jednou zo zložiek mnohonásobnej endokrinnej neoplázie. Počas feochromocytómu môžu lekári na klinike, kde pacient podstupuje vyšetrenie, zistiť neurofibromatózu alebo modulárny karcinóm štítnej žľazy.

Pri feochromocytóme sú príznaky spojené s účinkom produkovaných hormónov na orgány a tkanivá pacienta. Táto patológia v porovnaní s inými podobnými vedie k najzávažnejším poruchám srdca a obličiek. Symptómy feochromocytómu závisia od jeho formy:

Paroxysmálna forma je najčastejšia.Vyvoláva srdcové problémy, najmä zvýšenie tlaku v tepnách. Znaky tejto formy feochromocytómu sú nasledovné:

  • závažné bolesti hlavy
  • závraty,
  • dýchavičnosť
  • bolesť v srdci,
  • tlkot srdca
  • panika,
  • pocit strachu
  • tras,
  • úzkosť,
  • bledosť,
  • potenie,
  • zvýšená srdcová frekvencia
  • nevoľnosť,
  • sucho v ústach
  • kŕče,
  • horúčka,
  • zvýšiť objem moču.

Príznaky krízy možno pozorovať od niekoľkých minút až po dve alebo tri hodiny v závažných prípadoch. Takéto krízy sa náhle skončia a súčasne sa uvoľní veľa moču (až päť litrov), človek sa potenie, unavený a slabý.

V konštantnej forme sa krízy nevyskytujú, tlak sa zvyšuje priebežne a príznaky pripomínajú primárnu hypertenziu. Pacienti sú slabí, emočne nestabilní, majú metabolické poruchy, najmä sa rozvíja diabetes. Zmiešaná forma je charakterizovaná neustálym zvýšeným tlakom, proti ktorému vznikajú krízy, spôsobené nárastom krvi norepinefrínu a metanefrínu.

Najnebezpečnejší stav, počas ktorého osoba kvôli zmene počtu katecholamínov v plazmovom tlaku "skáče".Takéto nepredvídateľné skoky ohrozujú život pacienta a stav, v ktorom sa vyskytujú, sa nazýva ketacholamínový šok. Takýto šok sa vyskytuje u jedného z desiatich pacientov, najmä u detí.

Čo je feochromocytóm nadobličiek?

Féochromocytóm je nádor, ktorý sa vyvíja z adrenálneho tkaniva, ktoré produkuje biologicky aktívne látky (epinefrín, norepinefrín, dopamín) a môže sa prejaviť ako zvýšenie krvného tlaku, bolesti hlavy, zvýšené potenie, palpitácie.

  • vysoký krvný tlak
  • zvýšená srdcová frekvencia
  • rozšírenie priedušiek,
  • vazokonstrikcia,
  • zvýšené dýchanie
  • zvýšená hladina cukru v krvi.

Uvoľňovanie týchto hormónov sa zvyšuje pod vplyvom stresu.

V literatúre je často možné nájsť iné meno pre feochromocytom – "desaťpercentný nádor", čo je spôsobené tým, že v 10% prípadov je malígne, 10% je z nadobličiek, 10% postihuje obe nadobličkové žľazy, 10% je spojené s dedičnými syndrómami, 10% sa vyskytuje u detí.

Feochromocytóm má benígnu aj malígnu povahu. Frekvencia výskytu nie je vyššia ako 1: 200000 za rok.Výskyt nádoru je možný u osôb všetkých vekových skupín, najčastejšie sa však vyskytuje u pacientov vo veku od 20 do 40 rokov. Prevalencia medzi ženami a mužmi je približne rovnaká, hoci u detí sa u chlapcov rozvíja 60% prípadov. Feochromocytóm často ostáva nešpecifikovanou chorobou, ktorá sa dá zistiť až po smrti.

klasifikácia

  1. Nadledvina (90% prípadov):
    • bilaterálne (10-15%),
    • jednostranne (vľavo alebo vpravo).
  2. Neadrenálne (10%):
    • paravertebrálne sympatické gangliá,
    • vnútri – a extraorganické zoskupenia chromafínového tkaniva,
    • chemodektomu.

Podľa klinického obrazu:

  1. Asymptomatické formy:
    • tichý feochromocytóm, ktorý počas života pacienta nevyvoláva žiadne prejavy,
    • latentná (šokom indukovaná) – šok môže nastať, keď je pacient vystavený extrémnemu stresu (počas operácie, počas pôrodu v dôsledku nadmernej fyzickej námahy).
  2. Symptomatická hypertenzia:
    • paroxysmálna forma – sa vyskytuje vo forme krízy, medzi záchvatmi, príznaky môžu byť minimálne alebo chýba úplne,
    • perzistentný – sprevádzaný pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou,
    • zmiešané – na pozadí neustáleho zvyšovania krvného tlaku, opakovane opakované útoky s ešte väčším zvýšením krvného tlaku.
  3. Atypická forma:
    • hypotonická,
    • v kombinácii s hyperkorticizmom (zvýšená sekrécia kortizolu hormónu kôry nadobličiek).

Podľa závažnosti stavu:

  1. Závažné (komplikácie kardiovaskulárnych, cerebrovaskulárnych alebo dusíkových systémov, prejavy závažného cukrovky).
  2. Mierna závažnosť (časté krízy, nedostatok komplikácií spojených s feochromocytómom).
  3. Jednoduchý tok (zriedkavé krízy alebo asymptomatická forma).

Podľa morfologickej štruktúry:

  1. benígne:
    • trabekulárneho typu
    • alveolárneho typu
    • nekomplexný typ
    • zmiešaný typ.
  2. Malígny.
  3. Multicentrická.

Príčiny tejto choroby

Príčiny tejto choroby ešte neboli stanovené. Feochromocytóm sa vyskytuje spontánne, avšak v 10% prípadov nemožno vylúčiť, že ochorenie sa nachádza v rámci niektorých dedičných syndrómov spojených s génmi s vysokým výskytom prejavov.

Syndróm viacerých endokrinných neoplázií 2A (Sipplov syndróm) je spôsobený bodovou mutáciou v géne, ktorý vyvoláva vývoj nádorov. V MAN 2A obsahuje:

  1. Medullary rakovina štítnej žľazy.
  2. Hyperplázia / adenóm prištítnych teliesok.
  3. Feochromocytóm.
  4. Bilaterálna hyperplázia nadobličkovej kôry.

Syndróm viacerých endokrinných neoplázií 2B (Gorlinov syndróm):

  1. Feochromocytóm.
  2. Zahustenie rohovkových nervov.
  3. Adenóm paratyroidy.
  4. Marfanov syndróm.
  5. Neuromy slizníc v oblasti pier, očných viečok, jazyka.
  6. Črevné ganglioneuromy.
  7. Megakolón.
  8. Jazyk ganglioneuroma.

Mechanizmy vývoja ochorení

Prietok obrovského množstva katecholamínov z adrenálneho tkaniva do krvi spôsobuje vývoj tejto choroby. Najčastejšie feochromocytom vylučuje adrenalín aj norepinefrín. Niekedy vzniká iba jedna z týchto látok, vo výnimočných prípadoch dochádza prevažne k syntéze dopamínu.

Okrem katecholamínov môže byť nádor zapojený do produkcie:

  • VIP,
  • serotonín,
  • somatostatín,
  • hormón stimulujúci alfa-melanocyt,
  • neuropeptid Y,
  • opioidných peptidov
  • kalcitonín.

Hlavným mechanizmom vplyvu na hladinu krvného tlaku vo féochromocytom je nahromadenie obrovského množstva nevyužitého norepinefrínu v koncoch sympatických nervov. Z toho vyplýva, že aj pri najmenšej stimulácii vegetatívneho systému je možné vyprovokovať krízu spojenú s účinkami norepinefrínu na sympatický nervový systém priamo z neurónových koncov, ktoré nie sú spojené s adrenálnym tkanivom. V tomto prípade nesmie byť významné zvýšenie katecholamínov v krvi.

Autonómny nervový systém – systém, ktorý riadi prácu vnútorných orgánov. Sympatický systém je súčasťou autonómneho systému, ktorý je zodpovedný za stimuláciu srdcového svalu, posilnenie respiračných pohybov, rozšírenie žiaka, zvýšenie hladiny cukru v krvi, uvoľnenie čriev a zvýšenie kontrakcie jeho zvieračov.

Klasickým príznakom feochromocytómu je arteriálna hypertenzia (zvýšenie krvného tlaku) pozorovaná u 50% pacientov. U 40 až 50% pacientov sa vyskytujú hypertenzné (katecholamínové) krízy, pričom choroba je krátkodobá a končí sama o sebe. Charakterizované prudkým nárastom krvného tlaku na veľmi vysoké počty a sú sprevádzané špecifickými príznakmi, ako sú:

  1. Bolesti hlavy.
  2. Zvýšené potenie.
  3. Srdcové palpitácie.

Ak nie je prítomná žiadna z troch zložiek, diagnóza feochromocytómu sa odmieta, pretože triada má vysokú špecifičnosť.

Útoky sa vyskytujú od 1 do niekoľkých mesiacov až 24 až 30-krát za jeden deň. Často sa rozvíjajú rýchlo a pomaly prejdú. Obvykle trvá nie viac ako hodinu, ale niekedy môže trvať až týždeň.

Rôzne faktory môžu vyvolať útok: fyzická námaha, zmena polohy tela, duševná agitácia, fyziologický odchod, dlhotrvajúci pôst, fajčenie atď.

Podľa závažnosti klinických príznakov existujú tri štádiá ochorenia.

Pheochromocytóm, čo to je?

Féochromocytóm je nádor pochádzajúci z chroma fi nového medulla produkujúcej katecholamín nadobličiek. Nádor sa môže vyskytovať z chromafínových buniek umiestnených v mediastíne, pozdĺž aorty, vrátane orgánu Zukkerkandl, v stene močového mechúra, v bránach pečene a obličiek, v tomto prípade sa nazýva paraganglióm. Tieto definície, ktoré prijala WHO v roku 2004, slúžia na zdôraznenie niektorých dôležitých znakov adrenálnych nádorov, ako je relatívne nízka frekvencia malignity, častá asociácia s inými ochoreniami v dedičných syndrómoch.Pre štúdium genetických abnormalít av mnohých klinických štúdiách sa tieto choroby posudzujú spoločne vzhľadom na skutočnosť, že majú spoločný genetický základ a podobné funkčné znaky. V mnohých zdrojoch, najmä pred rokom 2005, sa formácie patriace do skupiny paragangliómov považujú za féochromocytomy.

Tento nádor bol prvýkrát opísaný Frenkelom v roku 1985, ktorý ho objavil u 18-ročnej mladé ženy pri pitve. Na jednej strane patológ našiel bilaterálny nádor, ktorý bol detegovaný ako sarkóm a na druhej strane ako angiosarkóm. Termín "feochromocytóm" sa objavil až v roku 1912, keď patológ Pick objavil schopnosť nádoru hnedú, pojem pochádza z gréckych slov phaios – "hnedý, tmavý", chroma – "farba" a cytóm – "nádor".

Epidemiológia feochromocytómu

Prevalencia feochromocytov nie je presne známa, incidencia môže byť u niektorých populácií výrazne vyššia. Miera výskytu sa odhaduje na 2 až 8 prípadov na 1 000 000 ľudí ročne, približne rovnako u mužov a žien. Zvyšuje sa prevalencia feochromocytov s vekom, viac ako 50% je diagnostikovaných na pitvách a dosahuje 0,1% u jedincov bez intravitálnej diagnózy.Podľa organizácie zaoberajúcej sa štúdiou feochromocytov – PRESSOR, celková incidencia je 10 prípadov na 1 000 000 ľudí ročne. Medzi náhodne detegovanými nádormi nadobličiek sú feochromocytomy 1,5 až 11%, v priemere 5%.

Množstvo zdrojov literatúry z minulých rokov poukazuje na "tucet pravidiel", v ktorých sa uvádza, že 10% feochromocytov má lokalizáciu bez adrenalínu (10% z nich sa nachádza mimo brušnej dutiny), 10% je malígnych, 10% bilaterálnych, 10% sa nachádza u pacientov bez hypertenzie, 10% sa vyskytuje u detí a 10% je spôsobené dedičnými ochoreniami. Nedávne štúdie vyvracajú toto pravidlo. Až 98% nádorov je lokalizovaných v brušnej dutine a panve, menej ako 2% v hrudníku a približne 0,2% na krku, extrémne zriedkavo sa vyskytujú v lebke, strednom uchu a spermatickom šnúre. Podiel malígnych foriem feochromocytov je 13-26%.

Symptómy a príznaky feochromocytómu

V literatúre sa feochromocytóm často porovnáva s "farmakologickou bombou", ktorá je kedykoľvek pripravená vyhodiť veľký počet katecholamínov, výsledné klinické prejavy sa ukážu byť rôznorodé.

Katecholamínová kríza je nebezpečným typom hypertenznej krízy, ktorá môže viesť k ťažkým komplikáciám alebo smrti pacienta. Zvýšený krvný tlak v kombinácii s adrenergickými príznakmi. Vo vrcholí krízy sa často objavuje obraz subendokardiálnej ischémie, rôznych arytmií a dokonca aj obraz transmurálneho infarktu myokardu. Katecholamínová kríza môže byť niekedy nahradená nepravidelným striedaním prudkého zvýšenia krvného tlaku s obdobiami závažnej hypotenzie. Tento stav sa nazýva nekontrolovaná hemodynamika, ktorá predstavuje bezprostredné nebezpečenstvo pre život. Pri takejto dlhotrvajúcej kríze, ktorá pokračuje napriek intenzívnym terapeutickým opatreniam v priebehu 3-4 hodín, sa zvyčajne rozhoduje o naliehavom odstránení nádoru, ale operácia u pacientov s takouto závažnou komplikáciou je obzvlášť veľkým rizikom.

Bolo opísaných viac ako 80 príznakov feochromocytómu, medzi ktorými vedie arteriálna hypertenzia. Medzi hlavné klinické príznaky patrí bolesť hlavy, palpitácie a potenie (zvyčajne trup).Táto "klasická triada" u pacienta s arteriálnou hypertenziou bola vysoko špecifická (93,8%) a vysoko citlivá (90,9%) vo vzťahu k stanoveniu diagnózy feochromocytómu vo francúzskej štúdii.

Výskyt rôznych symptómov u pacientov s feochromocytómom / paragangliómom

Povrchové žily v zadnej časti ruky nie sú viditeľné.

Časté abnormality na EKG sú sínusová tachykardia, ventrikulárne tachyarytmie, ischémia.

Sú opísané 6 hlavných komplexov príznakov s adrenálnym medulom vylučujúcim katecholamín.

  1. Kardiovaskulárny syndróm.
  2. Neuropsychia – bolesť hlavy, potenie, únava, prudké zníženie pamäti, svalové trasenie. Zvýšené potenie sa jasne prejavuje počas hypertenzného záchvatu a niektorí autori ho opisujú ako izolovaný symptóm (incidencia 37-85%). Svalový tremor, ktorý sa vyskytuje podľa rôznych zdrojov v 48 až 73% prípadov, sa môže prejaviť ako klonové kŕče a trasenie končatín, ako aj pocit vnútorného trasenia.
  3. Porušenie funkcie zažívacieho traktu, vracanie, bolesť v epigastrickej oblasti, atónová zápcha, akútne vredy.Bolesť brucha, vyskytujúca sa u 10 až 55% pacientov, sa pozoruje tak v pozadí, ako aj v interikálnej perióde.
  4. Endokrinná výmena – strata hmotnosti, zvýšený bazálny metabolizmus, metabolizmus uhľohydrátov. Strata hmotnosti sa vyskytuje u 9-58% pacientov s feochromocytómom. Z dôvodu zrýchlenia katabolických procesov je možný subfebrilný stav.
  5. Hematologické – počas krízy, hyperleukocytózy, zvýšenie hladín cukru v krvi s ďalšou normalizáciou 5 hodín po kríze, zvýšenie zrážania krvi, lymfocyty, erytrocyty.
  6. Nádorový syndróm.

Malo by sa pamätať na možnosť existencie klinicky nevysvetliteľných, takzvaných "hlúpych" féochromocytómov. Väčšina z nich patrí k náhodnému číslu a náhodne sa zisťujú náhodnými metódami vyšetrovania. Medzi náhodnými féochromocytómami sa zistilo priemerne v 5% prípadov. Napriek tomu, podľa MONIKI, v "mute" nádoroch nadobličiek, overených po odstránení ako chromafín, sa zistí 39% znakov, čo umožňuje podozrenie na feochromocytom pred operáciou.

Laboratórne diagnostické metódy

Cesty syntézy katecholamínov v tele sú známe od roku 1939.Hodnotenie obsahu katecholamínov v rôznych biologických tekutinách a tkanivách sa uskutočnilo kolorimetrickými metódami a metódami biologických vzoriek. Keďže nezmenené katecholamíny predstavujú 11 ° C. Krátky polčas a vysoké náklady významne obmedzujú používanie týchto látok. Štúdium PET pomocou 18P-DOPA a 18P-dopamínu môže byť sľubné.

Diferenciálna diagnostika

Mnoho autorov používa výraz "pseudofochromocytóm" na označenie charakteristickej klinickej situácie za predpokladu, že je vylúčený feochromocytom. Pseudochromocytómy sú heterogénnou skupinou ochorení. Primárne pseudochromocytómy predstavujú závažné formy paroxyzmálnej esenciálnej hypertenzie. Sekundárny – je nadobličiek ochorenie, hypertyreóza, hypoglykémia, mŕtvice, migrény, epilepsie, infarkt myokardu, arytmiu, panická porucha, "syr" syndróm, účinky rôznych farmakologických činidiel (kokaín, LSD, amfetamín, tyroxín, inhibítory MAO, tricyklické antidepresíva) a ďalších dôvody. Pre diferenciálnu diagnózu je veľmi dôležité zhromaždiť anamnézu a identifikovať charakteristiky toku paroxyzmu, ako aj identifikovať podmienky, za ktorých sa vyskytuje.Najťažšie je diferenciálna diagnostika s paroxyzmálnou esenciálnou hypertenziou, pri ktorej sa paroxyzmy vyskytujú spontánne, ako pri feochromocytom.

Malígny feochromocytóm

Údaje o výskyte malígnych foriem feochromocytov (feochromoblastov) sa výrazne líšia v rozmedzí 13-26%. Malígne formy sú častejšie medzi paragangliómami, najmä keď je mutovaný gén SDHB. Niektoré nádory, ktoré sú považované za benígne, poskytujú metastázy po chirurgickom odstránení nádoru. Miera úmrtnosti okolo 50% počas 5-ročného obdobia naznačuje nedostatok poznatkov o terapeutických metódach. Niektoré zdroje naznačujú, že priemerná dĺžka života výrazne závisí od umiestnenia metastáz: prítomnosť metastáz v pečeni a pľúcach je pomerne nepriaznivá a relatívne priaznivá v kostiach.

Pri overovaní benígnych a malígnych foriem sa vyskytujú isté ťažkosti, dokonca aj s histologickým vyšetrením. V druhom prípade bola vyvinutá špeciálna stupnica PASS, ktorá zohľadňuje 12 vlastností charakteristických pre malígny feochromocytom.Najspoľahlivejším kritériom pre malignitu je schopnosť metastázovať. Ďalšie kritériá sú veľká veľkosť nádoru, mutácie v géne SDHB, extra-adrenálne umiestnenie nádoru.

Pre diagnostiku sú uprednostňované zobrazovacie techniky, ktoré umožňujú skenovanie celého tela. Najlepšou metódou chemoterapie, ktorá sa používa v spojení s chirurgickým zákrokom, je liečba 131 I metaiodobenzylguanidínom, ale táto metóda sa zriedka liečí.

Laboratórne testy

Krvný test

    Všeobecný krvný test

Počas útoku sú zmeny v hladkom svalstve sleziny pod vplyvom katecholamínov zaznamenané v krvi.

  • zvýšenie leukocytov: viac ako 9,0 x 109 / l
  • zvýšené lymfocyty: viac ako 37% celkového počtu leukocytov
  • eozinofily vzrástli: viac ako 5% z celkového počtu leukocytov
  • zvýšené červené krvinky: viac ako 5,0 · 10 12 / l
  • zvýšená hladina glukózy: viac ako 5,55 mmol / l
  • Určenie hladiny katecholamínov v krvnej plazme

    norma:

    • adrenalín: 10 – 85 pg / ml.
    • norepinefrín: 95 až 450 pg / ml.
    • dopamín: 10-100 pg / ml.
  • príznaky feochromocytóm:

    • Úroveň hormónov je počas útokov zvýšená o desiatky a stokrát. Inokedy to môže byť normálne alebo znížené. Pri hypertenzii sa hladina hormónov zvýši o 2 krát.
    • Úroveň norepinefrínu je vyššia ako hladina adrenalínu.
    • Úroveň dopamínu je významne zvýšená v malígnom nádore nadobličiek.

    Test moču

    Na analýzu sa moč trvá 3 hodiny po kríze alebo denne.

    1. Denná analýza moču. Všetok moč počas dňa sa zhromažďuje v nádobe s objemom najmenej 2 litre. Kontajner sa má uchovávať v chladničke. Ako konzervačné činidlo pridajte 10 ml 30% roztoku H2SO4. Posledná časť moču odobratá v rovnakom čase ako prvý. Zaznamená sa objem moču. Obsah nádoby sa pretrepáva a odleje do sterilnej nádoby s objemom 100 ml na vyšetrenie.
    2. Analýza trojhodinovej časti moču. Najpresnejší výsledok možno získať počas útoku, ale v tomto momente môže byť zber moču ťažký. Preto sa vzorka odoberie 3 hodiny po útoku.

    príznaky:

    • Norma katecholamínu je 200 μg / dl. Pri feochromocytom sa hladina niekoľkokrát zvyšuje.
    • Válce sú prítomné v moči.
    • Zvýšené hladiny glukózy: nad 0,8 mmol / l.
    • Zvýšená hladina bielkovín: viac ako 0,033 g / l.

    Z útokov je analýza moču normálna.

    Určenie celkovej koncentrácie metanefrínu (metanefrín a normetanefrín) v plazme a v moči Hormóny sa rýchlo zhoršujú v krvi a viažu sa na receptory,a metánfrín a normetanefrín (produkty rozpadu adrenalínu a noradrenalínu) pretrvávajú 24 hodín. Citlivosť metódy je 98%.

    príznaky feochromocytóm:

    Úroveň metanefrínu v krvnej plazme:

    • metanefrín v rozmedzí 2 až 3690 pg / ml.
    • normetanefrínu nad 5 až 3814 pg / ml.

    Úroveň metanefrínu v moči:

    • metanefrínu nad 345 μg / deň.
    • normetanefrín nad 440 mcg / deň.

    Metódy výskumu nástroja

    Ultrazvuk vnútorných orgánov

    Neinvazívne a bezpečné vyšetrenie vnútorných orgánov na základe vlastností ultrazvukových vĺn. Tkanivá odrážajú ultrazvuk iným spôsobom a prístroj analyzuje získané výsledky a kompiluje obraz. Presnosť výskumu je 80-90%. Účinnosť sa zvyšuje, ak veľkosť nádoru prekročí 2 cm.

    Na pokožku sa nanáša hydrogél, ktorý umožňuje, aby ultrazvuk prešiel cez tkanivo. Snímač vysiela ultrazvukové vlny a zachytáva ich odraz od orgánov. Feochromocytóm sa líši v hustote a štruktúre od adrenálneho tkaniva, takže je jasne viditeľný na obrazovke monitora.

    Účel diagnostika: identifikácia miesta a veľkosti nádoru.

    príznaky:

    • malá okrúhla forma na hornom pade nadobličiek
    • jasne viditeľná kapsula
    • hladké okraje nádoru
    • akustická hustota je zvýšená – feochromocytóm má vzhľad jasnej škvrny
    • vnútri nádoru sú dutiny (oblasti nekrózy) naplnené kvapalinou
    • vápenaté usadeniny

    CT nadobličiek

    Počítačová tomografická štúdia, počas ktorej pacient robí rad röntgenových lúčov z rôznych uhlov. Pomocou počítačového vybavenia sa porovnávajú ich výsledky, aby sa získal vrstvený obraz vnútorných orgánov. Zavedením intravenózneho kontrastného materiálu môžete získať viac informácií o nádore a jeho cievach. Účinnosť takejto štúdie s feochromocytómom je takmer 100%.

    Cieľ štúdie – posúdiť veľkosť nádoru nadobličiek a objasniť jeho povahu. Povinný výskum v rámci prípravy na operáciu.

    príznaky:

    • zaoblené alebo oválne
    • nehomogénna štruktúra. Nádor môže mať kapsulu alebo oblasti vápnika, krvácanie, dutiny.
    • Zavedením kontrastného činidla je vidieť veľa ciev, ktoré kŕmia nádor.
    • rýchlosť odstraňovania kontrastného materiálu z feochromocytómu viac ako 50% za 10 minút
    • nádor – oblasť s vysokou hustotou (25-40 jednotiek)

    MRI retroperitoneálnych orgánov

    Röntgenová metóda vyšetrenia, ktorá umožňuje vizualizovať nadobličkové žľazy a iné orgány retroperitoneálneho priestoru. V konštantnom magnetickom poli vytvárajú atómy vodíka v bunkách elektromagnetické kmity, ktoré sú zachytené citlivými snímačmi. Kontrastné činidlo sa injektuje intravenózne na vizualizáciu ciev dodávajúcich nadobličku a samotný nádor.

    Pacient ležia na stole a okolo neho v tuneli zariadenia číta snímač. Získané výsledky sa zhrnú a vytvoria vrstvené obrazy (úseky) oblasti záujmu.

    Pomocou MRI je možné detegovať feochromocytom od 2 mm a presne určiť jeho polohu. MRI sa spravidla predpisuje, ak CT vyšetrenie s kontrastnými výsledkami nedokáže správne stanoviť diagnózu. Presnosť výskumu je 90-100%.

    príznaky:

    • zaokrúhlená výučba od niekoľkých mm do 15 cm,
    • v prípade benígnych kontúr sú obrysy správne v prípade rakoviny nadobličkovej kôry, obrysy sú nejasné,
    • môže mať kapsulu
    • štruktúra je heterogénna, môže mať pevné inklúzie alebo cystické dutiny naplnené tekutinou.

    Nadrená scintigrafia

    Izotopy látok (jodolestrol, scintadrén), ktoré sa hromadia v adrenálnom tkanive, sa injikujú intravenózne. Následne sa ich prítomnosť zaznamenáva pomocou skenera – kamery detektora gama.

    Táto metóda umožňuje identifikovať feochromocytomy, ktoré nielen na nadobličkách, ale aj v ich okolí, rovnako ako nádorové metastázy v malígnom priebehu ochorenia.

    príznaky:

    • asymetrická akumulácia rádioizotopov v nadobličkách,
    • nahromadenie izotopov v nadobličke,
    • akumulácia izotopu mimo nadobličiek.

    Jemná sacia biopsia

    Ak féochromocytóm nemá charakteristický typ CT a MRI, potom je potrebná biopsia s jemnou ihlou. Vykonajte oblasť lokálnej anestézie novokain alebo lidokaín. Pod kontrolou ultrazvuku alebo CT skenu sa do nádoru vloží ihla a potiahnutím piestu striekačky sa materiál vyberie pod mikroskopom.

    Účel biopsie – odlíšenie feochromocytómu od zápalového procesu alebo z malígneho nádoru na určenie, od ktorých buniek sa nádor skladá. Je to benígne alebo je to rakovina nadobličiek.

    príznaky feochromocytóm:

    • buniek kortexu a medulky nadobličiek
    • krvných buniek
    • koloidnej kvapaliny
    • atypických malígnych buniek, ktoré naznačujú rakovinovú povahu nádoru

    Biopsia môže vyvolať hypertenznú krízu, preto sa táto metóda vyšetrovania často nepoužíva.

    Sledujte video: Vyšetrený príliš filmový príbeh o rakovine David Triplett – rakovina kože

    Like this post? Please share to your friends: